Obdobie puberty u chlapcov - hlavné znaky

Obdobie puberty u chlapcov znamená celý rad zmien, fyziologických aj biologických.

Všetky tieto zmeny sú zamerané na rozvoj dôležitých sexuálnych a somatických funkcií pod vplyvom určitých mužských hormónov.

Typicky puberta u chlapcov začína v 12 rokoch a trvá až 17 rokov, počas ktorých sa spravidla fyziologická guľa úplne tvorí.

Rozvoj intelektuálnej a emocionálnej sféry si vyžaduje oveľa dlhšie časové obdobie - až 22 rokov.

Predstavuje chlapcov

Pre obdobie puberty sa chlapci vyznačujú intenzívnym zrýchlením rastu v kombinácii so zvýšením telesnej hmotnosti. Niekoľko mesiacov môže nárast rastu dosiahnuť 3 centimetre. Súčasne dochádza k významnému nárastu veľkosti gonád a falus.

Začiatok vývoja mužských pohlavných orgánov je indikovaný nielen ich zväčšením veľkosti, ale aj výskytom takýchto charakteristických javov ako erekcie a znečistenia.

vek

Začiatok puberty u chlapcov zvyčajne predstavuje 10-12 rokov.

Do tej doby boli všetky najdôležitejšie charakteristiky položené na úrovni hypofýzy, aby sa telo budúceho muža pripravilo na nadchádzajúce zmeny naznačujúce pohlavie.

Niekedy začiatok tohto dôležitého obdobia prichádza v 14-15 rokoch, čo je tiež odchýlka od normy a nepredstavuje dôvod na obavy.

Po dosiahnutí určeného veku sa hlas začína rozpadávať, zvyšuje sa rast vlasov typu mužského typu a objavuje sa množstvo ďalších charakteristických znakov.

Známky puberty u chlapcov

Vonkajšie sexuálne znaky

Puberta chlapci rozvíjať v niekoľkých fázach. V každom štádiu sa objaví jeden alebo iné charakteristické vonkajšie znaky.

Hlavným znakom puberty u chlapcov je zvýšenie veľkosti penisu.

Vo veku 13 rokov dosahuje približne 6,3 cm a 15 - 6,7 cm, veľkosť semenníkov v tomto štádiu je približne 4 cm.

Dôležitým vonkajším znakom je rast vlasov v oblasti ohanbia.

V počiatočnom štádiu (12 - 13 rokov) sa forma rastu vlasov podobá kosoštvorcu, ale ako rastie staršie (17 - 18 rokov), pokožka hlavy sa postupne rozširuje do vnútorných stehien.

Od 13-14 rokov začína proces distribúcie mužských vlasov.

Najprv sa nad horným perom objaví jemne sotva znateľný chmýří - postupne sa stáva tvrdším a intenzívnejším.

Zároveň sa na ostatných častiach tela objavujú vlasy - ramená, nohy a hrudník. Približne 15-16 rokov teenagera je plne vytvorená vlasová línia tváre a tela.

Počas puberty u chlapcov začína intenzívne obdobie rastu a zvýšenie svalovej hmoty. V tomto štádiu sa ramenný pletenec stáva silnejším a širším. Naopak panvová oblasť sa zužuje. Zloženie tela postupne získava výrazné mužské proporcie.

Obdobie puberty prináša mnoho mladých mužov a závažné kožné problémy, ktoré sú spojené so zvýšenou aktivitou potných a mazových žliaz. Koža sa stáva hrubšou a viac tuku a na nich sa často objavujú zapálené vyrážky.

V tomto štádiu sa intenzívne vyvíjajú svaly hrdla a zväčšujú sa hlasivky, a preto hlas začína narastať a „prasknúť“. Tento proces zvyčajne trvá od 13 do 15 rokov.

Muskuloskeletálny systém

Počas puberty, významné zmeny ovplyvňujú pohybový aparát.

Vzhľadom k tomu, že rast tkaniva je nerovnomerný, môže dospievajúci nejaký čas vyzerať neohrabane a neprimerane.

Sekvencia zvýšenia veľkosti tkaniva je nasledovná:

K rozvoju častí tela dochádza disproporcionálne. Po prvé, dĺžka rúk a nôh a potom končatiny ako celok sa zvyšujú.

Až po tejto fáze sa formy tváre a tela začnú meniť. Spodná čeľusť sa stáva väčšou a výraznejšou. Telo sa skracuje.

Niekedy môže teenager cítiť nepohodlie spojené s koordináciou pohybov. Je to spôsobené nezvyčajnou veľkosťou častí tela a postupným hromadením svalovej hmoty.

Hormonálny systém v adolescencii prechádza veľkými zmenami, čo výrazne ovplyvňuje stav dieťaťa. Hypotalamický puberty syndróm - ako sa táto odchýlka prejavuje a aká je prognóza?

Podstata laparoskopie pre polycystické vaječníky je tu opísaná. A tiež o možnosti otehotnieť po takejto operácii.

Niekedy to nie je najnebezpečnejšia ovariálna cysta, ale jej komplikácie. Torzia ovariálnych cyst je jednou z nebezpečných komplikácií. Prečítajte si informácie o symptómoch a liečbe v tomto článku.

Psychologické črty

Psychologické, emocionálne a intelektuálne oblasti mladého človeka prechádzajú mnohými zmenami.

Vonkajšie zmeny, s ktorými je teenager nespokojný, môžu viesť k pochybnostiam, plachosti, izolácii a depresívnym stavom.

Po týchto javoch prichádza túžba po slobode konania a hľadaní vlastnej individuality.

Časté výkyvy nálad sú neoddeliteľnou súčasťou obdobia puberty u chlapcov, takže apatia môže byť drasticky nahradená agresiou a naopak.

Vlastnosti oneskoreného sexuálneho vývoja u chlapcov a dievčat

Puberta (puberta) je štádiom detstva, keď sa mení štruktúra tela chlapcov a dievčat, získavajúc tak vlastnosti dospelého. Na dievčenských prsných žliaz zvýšenie, boky širšie, a pás - už tam sú prvé mesačné. Počas sexuálneho vývinu u chlapcov sa rýchlo vyvíjajú tóny hlasových zmien, svalov a kostnej kostry, ramená sa rozširujú a objavujú sa prvé vlasy.

Nie je možné nevšimnúť si závažné zmeny, ktoré sa vyskytujú v mentálnom obraze adolescentov. Za všetky tieto zmeny sú zodpovedné pohlavné hormóny nášho tela: testosteróny u chlapcov a estrogény u dievčat. Priemerný vek nástupu puberty za posledných sto rokov sa výrazne znížil. Puberta začína u dievčat vo veku 10 - 13 rokov au chlapcov o rok alebo dva neskôr.

Keď puberta začína oveľa neskôr, je zaznamenané oneskorenie sexuálneho vývoja. Porušenie puberty je spôsobené množstvom dôvodov, medzi ktoré patrí dedičná dysfunkcia štítnej žľazy alebo hypofýzy, ktoré sú zodpovedné za produkciu pohlavného hormónu, cukrovky, zlého prostredia, podvýživy, profesionálneho športu a mnohých ďalších.

Puberta je štádium vývoja hypotalamu a hypofyzárnych systémov, počas ktorých dochádza k tvorbe gonád. Toto štádium je charakterizované začiatkom vývoja sexuálnych charakteristík a rýchlym vznikom dospelých zárodočných buniek - gamét. V tomto štádiu, formovanie fyzických a psychických vlastností v tele mladého muža, zmena sexuálneho správania. To všetko neskôr a bude určovať schopnosť reprodukovať.

Niekedy vznikajúca inhibícia sexuálneho vývoja u detí je dôsledkom porušenia na úrovni centrálneho nervového systému alebo gonádovej patológie, rizikovej alebo genetickej povahy. Oneskorenie puberty u adolescentov môže byť tiež spôsobené poruchami na úrovni endokrinného systému, napríklad keď depresívna funkcia hypofýzy hormonálnych žliaz. Predčasný sexuálny vývoj u dievčat je častejší ako oneskorená puberta. Sexuálny vývoj chlapcov má opačné štatistiky.

Oneskorenie puberty

Oneskorený sexuálny vývoj u chlapcov a dievčat sa líši od normy kvôli dedičným príčinám. Často, keď je dieťa zranené, skutočnosť, že aspoň jeden z rodičov tínedžerov trpiacich sexuálnou patológiou je jasný. Vzhľadom na dedičnú povahu je oneskorenie puberty až 85% vo vzťahu ku všetkým ostatným príčinám patologického vývoja sexuálneho rozvoja chlapcov a dievčat. Vo väčšine prípadov sa táto porucha vyskytuje u chlapcov a je určená väčšou závislosťou reprodukcie androgénov pozdĺž genealogickej línie.

Inhibícia puberty je často spôsobená nesprávnym alebo skôr nedostatkom potravy. Nedostatok vyváženého súboru stopových prvkov, ktoré telo dokáže získať len z potravy, spomaľuje fyziologické reakcie produkcie hormónov, ktoré sú zodpovedné za procesy puberty.

Deplécia spôsobená podvýživou alebo profesionálnym športom, vždy nepriaznivo ovplyvňuje tvorbu primárnych a sekundárnych sexuálnych charakteristík u chlapcov. Dievčatá majú často opačnú odchýlku - s obezitou, nevyváženou a bohatou výživou sa puberta začína rozvíjať vo veku omnoho skôr ako v rovesníkoch. Je to spôsobené nadmernou akumuláciou estrogénu v tukovom tkanive.

fyziológie

Proces sexuálneho vývoja dieťaťa - na fyziologickej úrovni sa vyskytuje pod vplyvom zvýšenej sekrécie pohlavných steroidov a je spúšťaný dvoma fyziologickými reakciami v tele dieťaťa. Prvá reakcia začína v priemernom veku 12 až 14 rokov - to je zvýšenie reprodukcie a uvoľňovanie andrenálnych nadobličiek. U malých detí je obsah androgénov zanedbateľný a v ranom pubertálnom období sa dramaticky zvyšuje.

Androgény, ktoré sa nahromadili v tele v dostatočnom množstve, spustili druhú reakciu, ktorá má mimoriadny význam v procese sexuálneho vývoja a tvorby genitálií, či už vonkajších alebo vnútorných. Táto sekrécia začína fungovať približne vo veku 14-17 rokov a je charakterizovaná ostrým uvoľňovaním hypofyzárnych gonadotropných hormónov do tela - folikuly stimulujúceho hormónu, luteinizačného hormónu a choriového gonadotropínu.

To je len ich nedostatok a hrá rozhodujúcu úlohu v procese možného oneskorenia sexuálneho vývoja dievčat a chlapcov.

anatómia

Nízky rast dieťaťa v porovnaní s normálnymi vekovými ukazovateľmi, najmä v predpubertálnom období, sa kombinuje s oneskoreným sexuálnym vývojom a tvorbou kostného kostra. Diagnóza sa vykonáva na základe pohlavia adolescenta a štúdií dedičnosti.

Zber informácií o prítomnosti krátkeho vzrastu a potláčaní puberty u príbuzných pacientov v 50-80% prípadov odhalí prítomnosť neskorého sexuálneho vývinu u jedného z členov rodiny.

Ďalším z anatomických znakov dieťaťa, sprievodným spomalením puberty, je rozpor medzi vývojom kostrového kostra a svalov (u chlapcov) s priemernými štandardnými vekovými indikátormi. U dievčat je to výrazný nedostatočný vývoj prsných žliaz a absencia menštruácie.

Ďalším, veľmi istým príznakom oneskoreného sexuálneho vývoja je tvorba semenníkov, ktorých objem počas puberty by mal presiahnuť 4 ml. Môžu sa zvážiť ďalšie príznaky oneskoreného sexuálneho vývoja u chlapcov, ako sú dlhé končatiny, vysoký pás, vysoký hlas detí, tuk v dolnej časti brucha, boky širšie ako ramená.

Okrem takejto vonkajšej nekonzistentnosti sa chlapci v tomto období javia ako znaky správania ako zbabelosť, malichernosť, izolácia, slabosť. V 70% prípadov je táto patológia spravidla sprevádzaná rôznymi chorobami kardiovaskulárneho systému a tráviacich orgánov, ako aj odchýlkami vo fungovaní iných orgánov.

tehotenstvo

Okrem fyziologických charakteristík sekrécie hypofyzárnych gonadotropných hormónov oneskoreným sexuálnym vývojom môžu byť príčiny spojené s nežiaducimi faktormi počas tehotenstva a pôrodu:

  • infekcií prenášaných matkou
  • environmentálnych faktorov
  • všetky druhy patológie počas tehotenstva a pôrodu,
  • nedostatok príjmu živín embryom počas vývoja plodu,
  • depresie a stresu počas tehotenstva
  • používanie antikoncepcie.

Vyskytli sa prípady oneskoreného sexuálneho vývoja u chlapcov a dievčat, ktorých rodičia trpia cukrovkou a dysfunkciou štítnej žľazy.

diagnostika

Diagnóza ochorenia zahŕňa: meranie výšky a hmotnosti, výpočet pomeru telesnej veľkosti, prítomnosť stigmy dysmorfogenézy, úroveň sexuálneho vývoja podľa Tannera, mentálne schopnosti, potlačenie anosmie, vyšetrenie oftalmológom.

Uskutoční sa všeobecná analýza moču, všeobecný a biochemický krvný test, vykoná sa úplné hormonálne vyšetrenie. Na stanovenie veku kostry by sa mal vykonať röntgen ruky a zápästia. Dievčatá sú priradené k panvovému ultrazvuku a chlapci dostávajú abdominálne a semenníky.

liečba

Hormonálna terapia aktivuje rozvoj sexuálnych charakteristík, rýchlosť rastu, stimuluje saturáciu kostných solí, zrýchlenie gonadotropného systému. Hlavné kritériá pre menovanie hormónov: mentálne problémy, tendencia k depresii, problémy s adaptáciou u chlapcov a dievčat.

Hlavnou vecou pri takejto liekovej liečbe je, že by nemala spôsobiť zrýchlenie rastu kostí. V prípade dedičnej puberty sú zvolené intramuskulárne injekcie liekov 30 mg. Periodicita - raz za 3 týždne pol roka.

Je nežiaduce používať lieky skupiny gonadotropín na stimuláciu puberty, pretože spôsobujú inhibíciu anatomického rastu dieťaťa. V tejto situácii používajte anabolické lieky s malou androgénnou aktivitou. Neovplyvňujú nadmerné zrýchlenie zrenia kostry.

Majte chlapcov

Značná časť chlapcov s oneskoreným sexuálnym rozvojom nevyžaduje lekársku pomoc, ale pre nich je veľmi dôležité informačné a psychologické poradenstvo. V ťažšom stupni ochorenia sa deťom ponúka, aby dávali testosterónovú terapiu vo forme injekcie v dávke 40-90 mg počas 3-6 mesiacov (intramuskulárne 1 krát mesačne). Ďalší spôsob liečby (napríklad, keď je potrebné ovplyvniť zvýšenie objemu testikulárneho objemu u chlapcov) je použitie testosterón-undekanoátu počas rovnakého obdobia (10-30 mg / deň).

Subkutánna implantácia testosterónu sa používa zriedkavejšie. Ale bez ohľadu na spôsob liečby, musí byť vykonaná od šiestich mesiacov do jedného roka. Vďaka viditeľným vonkajším anatomickým nedostatkom majú chlapci vždy psychicky traumatickú poruchu. U chlapcov je často zistená testikulárna hypoplázia, časom sa nepredlžujú, ale zostávajú sférické.

Výskumná patológia vonkajších pohlavných orgánov je vizuálne dobre pozorovaná: dĺžka penisu je menšia ako 6 cm a objem semenníkov je menší ako 5 cm2, nedochádza k pádu miešku, vlasová línia je nevýznamná a nie sú tu žiadne emisie v noci.

V dievčatách

Oneskorený sexuálny vývoj u dievčat je menej častý ako u chlapcov a užívanie drog je oveľa menej používané. Vývoj ženských pohlavných orgánov u dievčat je zvyčajne 10-12 rokov a pokračuje bez patológií. V prítomnosti patológie má liečba zmysel vymenovať nie skôr ako biologický vek 12 rokov (najlepšie po 13 rokoch) alebo vek kostry kostry 10-11 rokov.

Lieky sa majú používať v malých dávkach, ktoré neumožňujú nadmerné zrýchlenie vývoja kostí a neprimeraný vývoj prsných žliaz, čo môže neskôr spôsobiť vážne nepohodlie pre dievča.

Nedostatočný vývoj ženských pohlavných orgánov sa lieči známym liekom etinylestradiol, zvyčajne sa podáva v množstve 0,02 až 0,9 mcg / kg na deň. V iných prípadoch konjugované estrogény prispievajú k rozvoju ženských pohlavných orgánov, užívajú sa v dávke 0,2 mg počas šiestich mesiacov, potom sa dávka zvyšuje. Ďalší spôsob liečby oneskorenej puberty, nie menej účinný, je subkutánne podávanie estradiolu.

Liek sa zvyčajne vstrekuje do oblasti zadku alebo stehien približne každé tri dni. Dôležitou výhodou tejto metódy je možnosť jej fragmentácie na menšie dávky, treba mať na pamäti, že individuálny znak absorpcie estradiolu, ktorý spôsobuje potrebu neustáleho merania množstva estrogénu v krvi počas liečby, je veľmi dôležitý. A podľa výsledkov týchto meraní lekár zmení množstvo terapeutickej látky.

Oneskorená puberta alebo nedostatok puberty (sexuálny infantilizmus)

Každý chlapec vo veku nad 14 rokov alebo dievča staršie ako 13 rokov bez vývoja sekundárnych pohlavných znakov spadá mimo rozsah odchýlky 2,5 SD od priemerného veku, a preto ich možno považovať za oneskorenie v puberte.

Podľa týchto kritérií 0,6% adolescentov v zdravej populácii má ústavný zakrpatený rast a sexuálny vývoj. Títo pacienti potrebujú skôr dohľad ako liečbu a prejdú všetkými normálnymi štádiami puberty, hoci neskôr ako ich rovesníci. Skúsený lekár musí niekedy urobiť ťažké rozhodnutie, ktorý z pacientov je starší ako vek špecifikovaný v vyšetrovacích algoritmoch, má ústavné oneskorenie v sexuálnom vývoji a má organické ochorenie.

Ústavný zakrpatený rast a rozvoj

Konštitučné oneskorenie puberty má s väčšou pravdepodobnosťou pacienta s oneskoreným nástupom sexuálneho vývoja, ktorý zaostáva za svojimi rovesníkmi, ale ktorý vždy mal normálnu rýchlosť rastu a ktorého vek kostí zaostáva za priemerom 2,5 sds. Títo pacienti sú vo vyššom veku rozdelení krivky pre nástup puberty. Dôkazom diagnózy je rodinná diagnóza oneskorenia puberty u rodičov alebo súrodencov. V mnohých prípadoch, aj keď v čase prieskumu neexistujú žiadne klinické príznaky puberty, počiatočné zvýšenie koncentrácie pohlavných steroidov je už zaznamenané a bazálne koncentrácie LH merané s ultracitlivými súpravami tretej generácie a uvoľňovanie LH v reakcii na stimuláciu agonistami GnRH zodpovedajú hodnotám v puberte, U chlapcov sú koncentrácie testosterónu nad 20 ng / ml (0,7 mmol / l) v 8:00 hod. Tiež indikátorom vývoja sekundárnych pohlavných znakov, ktoré by sa mali objaviť v nasledujúcich mesiacoch.
V niektorých prípadoch sa vyžaduje monitorovanie počas niekoľkých mesiacov a rokov pred diagnostikovaním. Typicky sa sekundárne sexuálne charakteristiky objavujú, keď vek kostí je 11 (u dievčat) alebo 12 (u chlapcov) rokov, ale môžu existovať významné rozdiely. Väčšina pacientov s ústavným oneskorením v puberte má takmer vždy sekundárne sexuálne charakteristiky podľa chronologického veku 18 rokov, hoci existuje jedna správa o tom, ako bola spontánna puberta pozorovaná vo veku 25 rokov. Správy o ústavnom oneskorenom sexuálnom vývoji a Kallmannovom syndróme v rovnakej rodine naznačujú možný vzťah medzi týmito dvoma stavmi. Pre ústavné oneskorenie puberty je charakteristické (spolu s gonadarche) oneskorený útok adrenarche.

Klasifikácia pubertálneho oneskorenia

Ústavný zakrpatený rast a puberta
Hypogonadotropný hypogonadizmus

  • Poruchy CNS
  • nádory
  • Ďalšie nadobudnuté porušenia
  • Vrodené poruchy hypotalamu alebo hypofýzy
  • infekcie
  • zranenia
  • ožiarenia

Genetické defekty hypotalamicko-hypofyzárneho systému

  • Izolovaná gonadotropná insuficiencia
  • Kalyamannov syndróm
  • Gonadotropná nedostatočnosť bez narušenia vône
  • Viacnásobný nedostatok hormónov hypofýzy
  • Kombinované porušenia
  • Prader-Williho syndróm
  • Lawrence Moon a Bardley Beadle Syndromes
  • Chronické ochorenia
  • Úbytok hmotnosti
  • Neurogénna anorexia
  • Zvýšené cvičenie u atletiek
  • hypotyreózy

Hypergonadotropný hypogonadizmus

  • muži
  • Kleinfelterov syndróm
  • Iné formy primárneho zlyhania semenníkov (vrátane účinkov chemoterapie) t
  • Defekty testikulárnych enzýmov
  • Anorchia a kryptorchizmus
  • ženy
  • Turnerov syndróm
  • Iné formy primárneho zlyhania ovárií (vrátane účinkov chemoterapie) t
  • Turnerov pseudo-syndróm
  • Noonanov syndróm
  • XX a XY gonádová dysgenéza

Diferenciálna diagnostika oneskorenia puberty

Pacienti, ktorí majú úplne chýbajúce sekundárne sexuálne charakteristiky vo veku 13 rokov (dievčatá) alebo 14 (chlapci) rokov, ako aj pacienti, ktorí nemajú včasnú progresiu sexuálneho vývoja (dievčatá musia začať menštruáciu do 5 rokov od začiatku vývoja prsných žliaz; dosiahnuť štádium 5 sexuálneho vývoja v priebehu 4,5 roka po nástupe puberty), je potrebné preskúmať, aby sa vylúčil hypogonadizmus. U mladších detí je veľmi ťažké diagnostikovať akékoľvek poruchy puberty, ale mnoho rodičov a rodín sa obracia na lekárov na vyšetrenie malých detí. Ak dieťa nemá závažné sťažnosti a klinické príznaky opísané vyššie, vo väčšine prípadov by najlepším riešením bolo ukončenie vyšetrenia a aktívne sledovanie až do určeného veku.

Liečba pubertálneho oneskorenia

Ústavný zakrpatený rast a rozvoj

1. Psychologická podpora. Adolescenti sú zvyčajne veľmi znepokojení kvôli ich malému rastu alebo nedostatku rozvoja sekundárnych sexuálnych charakteristík, preto dievčatá nad 13 rokov a chlapci nad 14 rokov s podobnými problémami môžu vyžadovať špeciálnu psychologickú pomoc. Pacienti s ústavným zakrpateným rastom a sexuálnym vývojom musia byť presvedčení, že normálna puberta začne sama. Psychologický tlak a posmech rovesníkov môže mať silný vplyv. Aj keď sa vo väčšine prípadov pacienti cítia dostatočne dobre, v prípadoch závažných depresií je potrebné zabezpečiť včasnú lekársku pomoc, pretože pokusy o samovraždu sa vyskytujú u malých pacientov počas puberty. V niektorých prípadoch stačí uvoľniť mladistvého z telesnej výchovy, pretože pri zmene oblečenia v malej miestnosti sa fyzické črty najviac prejavia. Zvyčajne je oneskorenie puberty pre chlapcov ťažšie ako dievčatá.

2. Sex steroidy. Výskyt nových kožných prípravkov pohlavných steroidov, ktoré sa líšia dĺžkou pôsobenia a systémovými účinkami orálnych a parenterálnych pohlavných hormónov, významne rozšíril terapeutické možnosti liečby oneskorenia puberty. Klasické odporúčanie pre dievčatá je užívať 0,3 mg konjugovaných estrogénov alebo 5-10 μg etinylestradiolu perorálne denne počas 3 mesiacov. Kožné estrogény majú menšiu pravdepodobnosť vzniku hypertenzie, žlčových kameňov, zvyšovania telesnej hmotnosti, znižovania citlivosti na inzulín, zvyšovania koncentrácií triglyceridov (kožné estrogény však neznižujú hladiny LDL a nezvyšujú hladiny HDL, ako je to v prípade perorálneho estrogénu)., Existujú rôzne náplasti obsahujúce estrogén, ktoré môžu byť použité na začatie sexuálneho vývoja, ale najnižšia dostupná dávka vedie k koncentráciám estrogénu v krvi, ktoré presahujú fyziologické ukazovatele skorej puberty. Na zníženie celkovej celkovej dávky sa môžu použiť len niekoľko dní v týždni. Môžete náplasť obsahujúcu 173-estradiol (0,025 mg v 1 náplasti), narezať na 4 alebo 8 častí a použiť ich na začatie puberty s viacerými fyziologickými dávkami estrogénu. Použitie takýchto kožných náplastí však FDA neschváli.
Klasické odporúčanie pre chlapcov je 3-mesačný kurz testosterón enanthate alebo cypionate (50-100 mg) intramuskulárne každých 28 dní, len 3 injekcie. Dávka je však zvyčajne obmedzená na 50 mg, pretože vyššie dávky môžu spôsobiť priapismus. Nové náplasti alebo gély obsahujúce testosterón môžu byť tiež použité na začatie sexuálneho vývoja, ale lieky sú navrhnuté tak, aby úplne nahradili testosterón u dospelých mužov a dávky budú vyššie ako fyziologické hodnoty testosterónu, ktoré sú zaznamenané v skorej puberte. Dávka gélu alebo náplasť s najnižšou dávkou testosterónu sa môže používať každý druhý deň počas 3 mesiacov, hoci takýto režim vedie k variabilite koncentrácie účinnej látky v krvi. Ak môžete odhadnúť objem, môžete použiť len polovicu dennej dávky gélu. Testosterónové náplasti nie sú impregnované účinnou látkou rovnakým spôsobom ako náplasti obsahujúce estrogén, preto ich nie je možné rozrezať na kusy na zníženie dávky. Spôsoby na dosiahnutie adekvátnych dávok testosterónu na začatie puberty sú teda nízke dávky intramuskulárnych injekcií testosterónových liečiv a použitie polovičnej dávky gélu z vrecka alebo gélovej dávky nižšej ako 5 mg testosterónu. Kožná aplikácia testosterónu na takéto účely nie je schválená FDA.
Hormonálna terapia u chlapcov a dievčat spôsobuje výrazný rozvoj sekundárnych sexuálnych charakteristík a mierny nárast rastu. Odporúčané nízke dávky hormónov, ak sa nepoužívajú dlhšie ako 3 mesiace, nemajú významný vplyv na vek kostí a významne neovplyvňujú konečný rast. Ukázalo sa, že nízkodávková hormonálna terapia môže spustiť nástup spontánneho pubertálneho vývoja po ukončení liečebného cyklu. Je možné, že chlapci, ktorí takto reagujú na priebeh liečby, už boli na pokraji spontánneho sexuálneho vývoja, a preto reagovali s rastom vyvolaným terapiou androgénom. Krátky priebeh pohlavných hormónov však môže zlepšiť psychický stav pacientov a umožniť im počkať na spontánnu pubertu s väčšou dôverou. Títo pacienti nie sú vystavení trvalej liečbe pohlavnými steroidmi, pretože môžu ovplyvniť vek kostí, urýchliť uzavretie rastových zón a znížiť konečný rast. Po ukončení liečby sa urobí prerušenie liečby z 3 na 6 mesiacov a pacient je aktívne pozorovaný, ak sa spontánna puberta počas tohto obdobia nevyskytne, je možný druhý priebeh hormonálnej liečby.

Pretrvávajúci hypogonadizmus
Hneď ako je pacientovi diagnostikovaná oneskorená puberta v dôsledku ireverzibilného primárneho alebo sekundárneho hypogonadizmu, má sa začať náhradná liečba. Androgény sú ukázané mladým mužom - gély a náplasti obsahujúce testosterón alebo testosterón enanthate alebo cypionate intramuskulárne mesačne, ako je opísané vyššie. Na začiatku liečby by mala byť dávka androgénov rovnaká ako u ústavného oneskorenia puberty, mala by sa postupne zvyšovať, aby napodobňovala fyziologický vývoj sexuálneho vývoja a vyhla sa vedľajším účinkom vysokých dávok androgénov, vrátane častých erekcií a priapizmu. Perorálne prípravky halogenovaných alebo metylovaných androgénov sa neodporúčajú z dôvodu vysokého rizika vzniku hepatocelulárneho karcinómu alebo cholestatickej žltačky. Na pozadí substitučnej terapie testosterónom sa nemusí vytvoriť dostatočný rast ochlpenia, avšak liečba ľudského choriového gonadotropínu môže pomôcť pacientom so sekundárnym alebo terciárnym hypogonadizmom, keď sa okrem exogénneho vyvinie aj endogénny testosterón.
Oxandrolonová terapia bola navrhnutá tak, aby stimulovala rozvoj sekundárnych sexuálnych charakteristík a zvýšila rast bez výraznej progresie veku kostí. Tento typ liečby však nie je rozšírený. Okrem toho, testosterón, vďaka svojim metabolitom, môže stimulovať sekréciu GH, ktorá sa zvyčajne znižuje počas oneskoreného sexuálneho vývoja. Oxandrolon ne aromatizuje a nemá také metabolity ako testosterón, preto nemá účinok stimulácie rastového hormónu. Pre pokračujúcu substitučnú terapiu sa zvyčajne odporúčajú gély a náplasti, ako je uvedené vyššie, ale nie sú schválené FDA na použitie u ľudí mladších ako 16 rokov.
Perorálna liečba estrogénom je indikovaná u dievčat - etinylestradiol (postupne zvyšovanie dávky z 5 μg / deň na 10–20 μg / deň v závislosti od klinických príznakov) alebo konjugovaných konských estrogénov (0,3 alebo 0,625 mg / deň).1 Môžete začať s dennou dávkou estrogénu a potom po niekoľkých mesiacoch prijatia prepnite na prerušovaný režim počas 21 dní so 7-dňovou prestávkou.

Súčasné zlyhanie GH
Liečba pacientov so súčasným nedostatkom GH vyžaduje starostlivé posúdenie veku kostí a možností rastu, ktoré existujú pred uzavretím oblastí rastu. Ak pacient ešte nedostal adekvátnu liečbu GH, je lepšie predpísať pohlavné steroidy v minimálnych dávkach alebo úplne odložiť liečbu pohlavnými hormónmi, aby sa optimalizoval konečný rast. Hlavným cieľom liečby je zaistiť optimálny fyziologický vývoj v období puberty a je nevyhnutné zaistiť synergický účinok pohlavných steroidov a GH, pričom sa zároveň zabráni predčasnému uzavretiu rastových zón.
S ústavným oneskorením puberty môže dôjsť k zníženiu sekrécie GH pri vyšetrení do 24 hodín alebo pri hodnotení spontánnej sekrécie GH počas stimulačných testov. Počas obdobia sexuálneho vývoja, kvôli účinkom estrogénu, sa sekrécia GH zvyčajne zvyšuje, takže pokles sekrécie GH je dočasný stav. Pacienti so skutočným deficitom GH však môžu mať oneskorený sexuálny vývoj v dôsledku samotného deficitu GH alebo v dôsledku súbežného nedostatku gonadotropínu. Riešenie problému deficitu GH u pubertálneho pacienta môže byť teda ťažké; údaje z histórie pomôžu odhaliť dlhú históriu ústavnej oneskorenej puberty, zatiaľ čo nedávny zakrpatený rast by skôr naznačoval mozgový nádor alebo inú príčinu hypopituitarizmu.

Syndróm Gonadálnej dysgenézy
Predtým pacienti vo veku do 13 rokov s gonádovou dysgenézou nepredpisovali estrogénovú substitučnú liečbu kvôli strachu z zasahovania do konečného rastu. Niekoľko štúdií však ukázalo, že nízke dávky estrogénu (5 - 10 µg etinylestradiolu orálne) vedú k feminizácii a zlepšujú psychický stav pacientov vo veku 12 - 13 rokov bez negatívneho vplyvu na konečný rast. Nízke dávky estrogénu zvyšujú rýchlosť rastu, zatiaľ čo vysoké dávky estrogénu ho potlačujú. Súčasne sa na pozadí liečby estrogénom nezvyšuje konečný rast, aj keď sa rastová rýchlosť zvyšuje. Pri Turnerovom syndróme liečba GH liekmi úspešne zvyšuje konečný rast pacientov.

Kostná hmota
Po neonatálnom období dochádza k najväčšiemu nárastu kostnej hmoty v druhej dekáde života a poruchy puberty môžu tento proces poškodiť. Chlapci, ktorí mali v anamnéze oneskorený sexuálny vývoj, majú stabilný pokles hustoty kostnej hmoty, pretože ešte nedosiahli vrchol kostnej hmoty. Zdá sa, že normalizácia hustoty kostí sa vyskytuje na pozadí zvyšujúcich sa a stabilizujúcich koncentrácií androgénov, hoci v tejto veci existujú protichodné názory. U dievčat, ochorenia ako neurogénna anorexia, oneskorená puberta, spôsobená nadmernou fyzickou námahou a Turnerov syndróm vedú k zníženiu hustoty kostí. Pri hypogonadotropnom hypogonadizme, užívanie pohlavných steroidov (testosterón u chlapcov, estrogénov a progesterónu u dievčat) zvyšuje hustotu kostí, ale nevedie k úplnému obnoveniu normálnych hodnôt u dospelých. Zdravým mladistvým, najmä osobám s ústavným oneskorením puberty a hypogonadotropným hypogonadizmom, by sa malo dôrazne odporúčať používanie adekvátneho množstva vápnika v potrave alebo dodatočne užívanie liekov obsahujúcich vápenaté soli a vitamín D. Výsledky dlhodobých štúdií o tejto problematike ešte neboli prijaté, ale účinnosť takýchto liekov je nedostatočná. liečby u jedincov so štíhlou postavou.

Retardácia rastu u detí diferenciálna diagnostika a zavedenie liečby

Retardácia rastu u detí je heterogénna. Mnohé endokrinné, somatické, genetické a chromozomálne ochorenia sú sprevádzané spomalením rastu. Najčastejšie je spomalenie rastu spôsobené ústavnými znakmi rastu a vývoja dieťaťa. Najdôležitejším klinickým problémom oneskorenia rastu u detí je diferenciálna diagnostika rôznych možností pre nanizmus s cieľom určiť presnú verziu krátkeho vzrastu, prognózu chorôb a následne aj výber terapeutických metód.

Najvýraznejšími klinickými prejavmi a najzávažnejšou prognózou ochorení sú pacienti s somatotropnou insuficienciou, ktorí tvoria najviac 8–9% z celkového počtu krátkych detí. Títo pacienti boli dlhodobo absolútne nekompromisní z hľadiska liečby. V súčasnosti deti s nedostatkom rastového hormónu (GH) na pozadí hormonálnej substitučnej liečby rekombinantným somatotropínom dobre rastú a pri dlhodobej terapii môžu dosiahnuť pomerne uspokojivé parametre fyzického vývoja dospelej osoby. V tejto súvislosti je veľmi dôležitou klinickou úlohou identifikácia pacientov s somatotropnou insuficienciou medzi zakrpatenými deťmi, tj výber pacientov na substitučnú liečbu GH. Riešenie tejto úlohy je však spojené s veľkými ťažkosťami, ktoré sú spôsobené rôznorodosťou foriem nanizmu a skutočnosťou, že hormonálne metódy pre štúdium somatotropnej nedostatočnosti sú dosť zložité, pre deti je ťažké ich znášať a sú drahé. Táto okolnosť diktuje potrebu upozorniť pediatrov na heterogénnosť nanizmu u detí, prezentovať rozmanitosť foriem chorôb charakterizovaných retardáciou rastu, poskytnúť kľúčové symptómy každého variantu ochorenia, diagnostické testy, ktoré uľahčujú diferenciálnu diagnostiku nanizmu a výber pacientov na liečbu GH.

Klasifikácia oneskorenia rastu

V súčasnosti existuje veľké množstvo klasifikácií nanizmu. V súhrne údajov z literatúry a vlastných skúseností navrhujeme nasledujúcu klasifikáciu inhibície rastu. Podľa nášho názoru môže byť táto klasifikácia použitá v každodennej práci detského endokrinológa.

Tabuľka 1. KLASIFIKÁCIA ZATÍŽENIA RASTU V DETIACH A TEENAGÉRIACH

1. ENDOCRINE-DEPENDENT MOŽNOSTI

1.1. Zlyhanie rastu

1.1.1. Panhypopituitarizmus 1.1.1.1. Idiopatický variant 1.1.1.2. Ekologická možnosť

1.1.2. Izolovaný nedostatok GR 1.1.2.1. Vážny deficit 1.1.2.2. Čiastočný deficit 1.1.2.3. Selektívna deficiencia (neurosekretorická dysfunkcia je pozorovaná u väčšiny detí s familiárnym krátkym vzrastom) 1.1.2.4. Psychosociálny nanizmus

1.1.3. Laronov syndróm

1.2. Nedostatok hormónu štítnej žľazy

1.2.1. Klasická verzia hypotyreózy

1.2.2. Jednoduchá verzia hypotyreózy (prevláda klinika rastu retardácie)

1.3. Porušenie úrovne pohlavných hormónov

1.3.2. Oneskorený sexuálny vývoj

1.3.3. Predčasný sexuálny vývoj (v histórii)

1.4. Prebytočné glukokortikoidy

2. ENDOCRINE NEZÁVISLÉ MOŽNOSTI

Vrodené a získané chronické ochorenia sprevádzané:

2.1.3. podvýživa a absorpčné procesy

2.1.4. renálnej dysfunkcie

2.1.5. dysfunkcia pečene

2.2. Patológia kostrového systému

2.3. Genetické a chromozomálne ochorenia

2.3.1. Prvotný nanizmus

2.3.2. Shereshevsky-Turnerov syndróm

3. ÚSTAVNÉ VLASTNOSTI FYZIKÁLNEHO ROZVOJA

3.1. Syndróm neskorej puberty

3.2. Rodinná krátka postava

1. ENDOCRINE-DEPENDABLE MOŽNOSTI ODPOJENIA RASTU

Najzávažnejšie porušenia rastových procesov sú pozorované v patológii endokrinného systému. Je známe, že takmer všetky hormóny sa priamo alebo permisívne podieľajú na rastových procesoch.

Somatotropný hormón má najvýraznejší rastový účinok. Syntézu a sekréciu GH vykonávajú vysoko špecializované hypofyzárne bunky - somatotrofy. Sekrécia GH je regulovaná hypotalamickými štruktúrami uvoľňovaním hormónov, ktoré majú stimulačný (somatoliberín - GDRT) alebo supresívny (somatostatínový) účinok. V posledných rokoch sa otvoril nový fyziologický systém, ktorý riadi sekréciu pulzov peptidov uvoľňujúcich GH (GRRP). Doteraz bolo syntetizované celé spektrum uvoľňujúcich peptidov schopných zvýšiť sekréciu GH. Skúma sa, či je možné tieto lieky použiť pri liečbe detí s retardáciou rastu spôsobenou somatotropnou insuficienciou hypotalamického pôvodu, tj s neporušenou funkciou somatotropov. Sekrécia hypotalamických hormónov je následne riadená niekoľkými neurotransmiterovými systémami (katecholaminergnými, serotoninergnými, dopaminergnými), ktoré majú stimulačný alebo inhibičný účinok.

Na úrovni tkaniva sa rastový účinok GH uskutočňuje špecifickými peptidmi - rastovými faktormi podobnými inzulínu (somatomedíny). Hlavným miestom syntézy týchto peptidov je pečeň. Riadi syntézu somatomedínov GR. Hlavným bodom aplikácie IGF je epifýza tubulárnych kostí, kde sa za účasti týchto peptidov vyskytuje proliferácia chondrocytov a následne dieťa rastie lineárne (obr. 1).

Obr. 1. SCHÉMA NARIADENIA TAJOMNÍKA GR

Sekrécia GH podlieha denným výkyvom a má pulzujúci charakter. Najvyššie vrcholy GH sa pozorujú v noci: až 70% denného množstva hormónu sa vylučuje v noci. Okrem toho sa GH aktívne podieľa na adaptačných reakciách organizmu, a preto sa jeho hladina počas dňa môže z tohto dôvodu meniť. Zvýšenie GH je teda pozorované pri hypoglykémii a fyzickej aktivite. Aminokyseliny, glukagón, vazopresín, hormóny štítnej žľazy a pohlavné hormóny aktívne ovplyvňujú syntézu a vylučovanie GH a do značnej miery určujú jeho hladinu v krvi.

Hlavným účinkom GH je aktivácia anabolických procesov, ktorá sa realizuje pri rastovom účinku, zvýšení svalovej hmoty a zvýšenej fyzickej aktivite. Je však známe, že GH aktívne ovplyvňuje iné procesy, ktoré určite prispievajú k rastu. GH teda zvyšuje absorpciu vápnika a tým zlepšuje mineralizáciu kostí, aktivuje procesy glykogenolýzy, lipolýzu a transport glukózy do tkanív, a tým zvyšuje energetický metabolizmus. Lipolytický účinok GH tiež prispieva k úbytku hmotnosti znížením množstva podkožného a viscerálneho tuku. Hypocholesterolemický účinok hormónu spolu s priamym účinkom GH na kontraktilitu myokardu má významný vplyv na stav kardiovaskulárneho systému. Účinok rastového hormónu na intelektuálne schopnosti a duševný stav človeka je dobre známy: zvyšuje sa intelektuálna aktivita, zlepšuje sa pamäť a nálada.

Hormóny štítnej žľazy (TG) vo fyziologických množstvách majú významný anabolický účinok. Na rozdiel od účinku GH majú hormóny štítnej žľazy väčší vplyv na diferenciáciu, dozrievanie tkanív a predovšetkým na kosti, než na lineárny rast dieťaťa. V tomto ohľade je retardácia rastu s nedostatkom TG charakterizovaná neprimeraným vývojom dieťaťa. Zároveň TG, aktívne ovplyvňujúce syntézu a sekréciu GH, a tým aj hladinu GH, urýchľuje lineárny rast.

Pohlavné hormóny (PG) majú silný anabolický účinok, urýchľujú lineárny rast - pubertálny skok v raste a diferenciáciu kostrových kostí. Treba však pripomenúť, že rastový účinok pohlavných hormónov sa uskutočňuje len v prítomnosti GH, ktorého hladina v tomto období života sa výrazne zvyšuje pod vplyvom pohlavných hormónov.

Inzulín hrá dôležitú úlohu pri regulácii procesov rastu, pretože na jednej strane poskytuje energiu pre anabolické procesy a na druhej strane priamo podporuje syntézu proteínov.

Glukokortikoidy, aktivujúce procesy glukoneogenézy, majú výrazný katabolický účinok. Kortizol má tiež negatívny vplyv na rastové procesy, pretože aktívne inhibuje sekréciu GH.

Mineralokortikoid a tykalociotonín sa priamo nepodieľajú na rastových procesoch, ale zvyšujú sa procesy bunkovej koncentrácie v bunke (mineralokortikoid) a osifikácia kostí (tyrocalciotonín). určite zlepšiť rastový efekt anabolických hormónov.

V období prenatálneho života, významný rastový efekt, spolu s GH a TG. má choriový somatomamotropín (placentárny laktogén). Je to tento hormón v období vnútromaternicového života, pri absencii hlavných anabolických hormónov (vrodený hypotyreoidizmus, somatotropná insuficiencia), zabezpečuje normálny rast plodu.

Kombinovaný účinok vyššie uvedených hormónov teda vykonáva normálne procesy rastu a vývoja. Zároveň, v každom štádiu života dieťaťa, ktorýkoľvek z anabolických hormónov vykazuje obzvlášť vysokú aktivitu. Takže v prvých rokoch života je vysoká úroveň TH. Práve v tomto štádiu TG zabezpečujú konečné dozrievanie orgánov a systémov a predovšetkým centrálneho nervového systému. Vysoká hladina TG aktívne stimuluje sekréciu GH, to znamená, že má výrazný rastový účinok.

Po 3-4 rokoch života a pred pubertou prevládajú procesy lineárneho rastu. Tento účinok je spôsobený hlavne anabolickým účinkom GH. V tomto štádiu života je rýchlosť rastu 5-6 cm za rok.

Na pozadí puberty stúpa hladina pohlavných hormónov av reakcii na túto úroveň úroveň GH, ktorá prispieva k zrýchleniu rastu tínedžerov (až 10-15 cm za rok). Sexuálne hormóny zároveň urýchľujú procesy diferenciácie kostí kostry, v dôsledku čoho sa epifýzové trhliny spoja a ľudský rast sa zastaví. V mnohých ohľadoch je konečný rast dospelého určovaný načasovaním nástupu a trvania puberty. Načasovanie začiatku a charakter priebehu puberty sú geneticky určené.

Retardácia rastu a zaostávanie veku kostí sú teda symptómami mnohých endokrinných ochorení, ktoré sú charakterizované anabolickým alebo nadbytkom katabolických hormónov.

Deficit rastu u detí je charakterizovaný najvýraznejšou retardáciou rastu. Frekvencia tohto variantu nanizmu sa podľa rôznych autorov pohybuje od 1: 10 000 do 1: 15 000. Nedostatok GH môže byť dôsledkom poškodenia hypotalamických alebo hypofyzárnych štruktúr. U niektorých pacientov môže byť klinika somatotropnej insuficiencie s normálnou hladinou rastového hormónu v krvi spôsobená zhoršenou periférnou citlivosťou na účinok hormónu v dôsledku patológie receptorov alebo prípadne syntézy biologicky inaktívneho GH. Somatotropná insuficiencia sa často kombinuje so stratou ďalších trojnásobných hormónov - panhypopituitarizmu. Existujú idiopatické a organické varianty ochorenia. Idiopatická verzia ochorenia je oveľa bežnejšia, ale v posledných rokoch, v súvislosti so zlepšením diagnostických techník, je čoraz viac možné identifikovať skutočnú povahu ochorenia. Použitie CT alebo MRI teda môže detegovať nádory a defekty vo vývoji hypotalamicko-hypofyzárneho systému a zahrnúť takýchto pacientov do vypustenia organickej verzie ochorenia. Zlepšenie metód genetického výskumu umožňuje identifikovať patológiu génu pre GH a tým objasniť príčinu somatotropnej insuficiencie.

Takže s idiopatickým variantom panhypopituitarizmu nie sú žiadne známky organického poškodenia CNS, patologický proces sa spravidla tvorí na úrovni hypotalamických štruktúr. U chlapcov sa ochorenie vyskytuje 2-4 krát častejšie ako u dievčat.

Klinický obraz ochorenia je spôsobený nedostatkom trojitých hormónov a porušením funkcie žliaz s vnútornou sekréciou. Zároveň dominujú príznaky nedostatku GH, to znamená, že dochádza k výraznému spomaleniu rastu. Pri neprítomnosti liečby rast dospelých pacientov nepresahuje 120 cm u žien a 130 u mužov. Pri narodení a v prvých mesiacoch života sa deti so somatotropným nedostatkom, ktoré majú svoj fyzický vývoj, prakticky nelíšia od zdravých detí. Oneskorenie rastu sa prejavuje na

druhý rok života. Rýchlosť rastu sa postupne zhoršuje a po 4 rokoch života deti nepridávajú viac ako 2–3 cm ročne, vek „kostí“ výrazne zaostáva za chronologickým vekom (o viac ako 2 roky).

Okrem retardácie rastu majú deti s nedostatkom GH sklon k hypoglykemickým stavom (redukujú sa procesy glykogenolýzy). Hypoglykémia u niektorých detí môže byť prvým príznakom ochorenia a je často zistená už v novorodeneckom období.

Nedostatok hormónu stimulujúceho štítnu žľazu u pacientov s panhypopituitarizmom je príčinou sekundárneho vrodeného hypotyreoidizmu, ktorý určuje celý komplex charakteristických symptómov: mentálnu letargiu, suchú kožu, bradykardiu, hypotenziu, zápchu, neskorý nástup a neskorú náhradu zubov. Intelekt trpí v menšej miere ako pri primárnej vrodenej hypotyreóze. Je to spôsobené tým, že štítna žľaza v sekundárnej hypotyreóze nie je poškodená a je schopná normálne fungovať. Úlohu stimulátora funkcie štítnej žľazy v období vnútromaternicového života predpokladá choriogonín. Za týchto podmienok fetálna štítna žľaza v maternici syntetizuje dostatočné množstvo hormónov štítnej žľazy na zrenie centrálneho nervového systému. V postnatálnom období života značný deficit TG u pacientov s somatotropnou insuficienciou zhoršuje procesy rastu a diferenciácie kostrových kostier.

Nedostatok gonadotropného hormónu (THG) je príčinou vzniku hypogonadizmu. Niektorí chlapci s panhypopituitarismom už pri narodení majú príznaky vnútromaternicového deficitu TG (kryptorchizmus a mikrofalus). V budúcnosti všetci pacienti vykazujú príznaky ťažkého hypogonadizmu; chýbajú sekundárne sexuálne charakteristiky, rastové zóny zostávajú otvorené. Výrazný nedostatok pohlavných hormónov a absencia pubertálneho rastového spurtu u týchto detí sa ešte viac zhoršuje retardáciou rastu.

U väčšiny pacientov s panhypopituitarizmom sa vyskytuje nedostatok ACTH a hypokortikoidizmus, avšak príznaky hypokorticizmu u pacientov sa zvyčajne neodhalia. Iba na pozadí liečby štítnou žľazou a anabolickými liekmi, ktoré zvyšujú aktivitu metabolických procesov, je možné zistiť potrebu glukokortikoidov a príznaky nedostatočnosti nadobličiek, často v reakcii na stresovú situáciu.

U dospelých pacientov s vrodenou somatotropnou insuficienciou sa okrem zakrpateného rastu vyskytuje obezita s abdominálnym rozložením tuku, stratou svalovej hmoty, osteoporózou, hyprecholesterolémiou a včasnou aterosklerózou, nízkou úrovňou fyzickej a intelektuálnej aktivity. To všetko výrazne ovplyvňuje kvalitu života pacientov.

V organickej verzii môže dôjsť k poškodeniu hypotalamo-hypofyzárneho systému v dôsledku vrodených defektov (aplázia alebo hypoplasiabilita, septo-optická dysplázia, syndróm prázdneho tureckého sedla, aneuryzma) alebo deštruktívne poškodenie. Najčastejším je u týchto pacientov vrodený nádor - kraniofaryngióm. Okrem retardácie rastu u pacientov s organickým variantom somatotropnej insuficiencie, závažných neurologických symptómov, príznakov zvýšeného intrakraniálneho tlaku sa môže vyskytnúť obmedzenie zorného poľa. Ako proces postupuje a ďalšie trojité hormóny vypadnú, objavia sa príznaky hypotyreózy, hypokorticizmu a hypogonadizmu. Diabetes insipidus, niekedy prechodný, je charakteristický pre toto ochorenie.

Pri izolovanom nedostatku GH sa vylučujú iné trojité hormóny v normálnych množstvách, a preto sa pozoruje priaznivejší priebeh ochorenia: rast dospelých pacientov je o niečo vyšší (125 cm u žien, 145 cm u mužov), neexistujú žiadne príznaky hypotyreózy, puberta sa zvyčajne vyskytuje na O 2 až 4 roky neskôr, ale pokračuje normálne, pacienti sú spravidla plodní. Vek „kostí“ zaostáva za chronologickým, ale diferenciácia kostí kostry je v menšom rozsahu narušená ako počas panhypopituitarizmu. Na konci puberty sú rastové zóny u pacientov uzavreté.

V súčasnosti existujú tri ďalšie varianty izolovaného deficitu GH:

Čiastočný deficit GH sa vyskytuje u približne 10% pacientov s izolovaným nedostatkom GH. Tento variant ochorenia je charakterizovaný neúplnou stratou GH a miernejším priebehom ochorenia.

Selektívny variant ochorenia je charakterizovaný dysreguláciou syntézy GH v dôsledku neurosekreorálnej dysfunkcie. V tomto prípade je narušená iba spontánna sekrécia GH. Sú však možné aj iné možnosti: zníženie spontánnej a stimulovanej (v jednej zo vzoriek) sekrécie GH, alebo s normálnou hladinou spontánnej sekrécie, zníženie (v jednej zo vzoriek) stimulovanej sekrécie GH. Podľa našich pozorovaní sa u väčšiny detí s rodinným krátkym vzrastom vyskytuje selektívny variant izolovaného deficitu GH.

Psychosociálne nanizmy sa môžu vyskytnúť u detí zo znevýhodnených rodín. U takýchto detí sa vyvinula výrazná retardácia rastu, vek kostí, mentálny vývoj a nedostatok GH. Keď sa zmenia životné podmienky detí, úroveň GH sa obnoví sama, deti začnú rásť, ale oneskorenie duševného vývoja spravidla pretrváva počas celého života.

Larónový syndróm je spôsobený porušením citlivosti receptorov na GH. Klinický obraz u pacientov s podobným syndrómom je identický s klinickým obrazom izolovaného deficitu GH. Dospelí pacienti s týmto syndrómom zriedkavo dosahujú výšku 130 cm a zároveň hladina GH (bazálna a stimulovaná) u pacientov zvyčajne presahuje normálne hladiny, v niektorých prípadoch dosahuje 50-100 ng / ml. Nedostatok účinku GH sa vysvetľuje znížením hladiny somatomedínov (primárne IGF1). syntéza ktorej sa nezvyšuje so zavedením exogénneho GH. Sú popísané rodinné prípady ochorenia, v týchto rodinách sa často zaznamenávajú krvné manželstvá.

Okrem deficitu GH (alebo narušenia mechanizmu jeho pôsobenia) môže byť ťažká retardácia rastu spôsobená nedostatkom iných anabolických hormónov: štítnej žľazy, pohlavia.

Pre väčšinu pacientov s vrodenou hypotyreózou je charakteristická výrazná retardácia rastu a vek kostí. Na rozdiel od pacientov so somatotropnou insuficienciou je však v tejto skupine pacientov disproporcionálna retardácia rastu a ďalšie charakteristické klinické symptómy základného ochorenia, ktoré umožňujú ľahko určiť príčinu retardácie rastu.

Ťažkosti pri diferenciálnej diagnostike týchto stavov môžu vzniknúť len vtedy, keď má pacient s miernym variantom primárnej kongenitálnej hypotyreózy proporcionálnu retardáciu rastu a vek kostí (monosymptomatická verzia ochorenia) a žiadne iné symptómy vrodenej hypotyreózy. Zvláštnosti hormonálneho profilu týchto ochorení uľahčujú stanovenie správnej diagnózy: zvýšenie hladiny TSH a normálne, počas stimulácie, hladina GH (po saturácii hormónmi štítnej žľazy) umožňuje vylúčiť pacienta s deficitom somatotropného hormónu ako príčinu zakrpateného rastu a stanoviť diagnózu primárnej hypotyreózy (monosymptomatický variant).,

U pacientov s hypogonadizmom a oneskorenou pubertou je charakteristická aj retardácia rastu a vek kostí. Tieto príznaky však začínajú upútať pozornosť len v období dospievania. V detstve, rýchlosť rastu a "kostí" veku, spravidla zodpovedá chronologicky.

Ťažká retardácia rastu v dôsledku predčasnej fúzie epifýzových trhlín sa vždy vyskytuje u pacientov s predčasným sexuálnym vývojom akejkoľvek etiológie.

Vysoké hladiny glukokortikoidov (Itsenko-Cushingov syndróm, dlhodobé užívanie glukokortikoidných liekov), ktoré majú katabolický účinok, môžu tiež spôsobiť spomalenie rastu u detí.

Diagnóza takýchto variantov retardácie rastu nie je zložitá, pretože v klinickom obraze sa do popredia dostávajú charakteristické symptómy základného ochorenia.

O Nás

Vážení čitatelia, Dobrý deň! Na umytie žliaz doma si môžete kúpiť špeciálne zariadenie - irigátor. Ale prečo míňať peniaze (mimochodom, veľa peňazí), ak sa môžete dostať s lacnejšími prípravkami, napríklad striekačkou?