Fochochromocytóm - adrenálny nádor: príčiny, klinické prejavy, prognóza života

Medzi mnohými endokrinologickými ochoreniami existujú pomerne vážne a život ohrozujúce ochorenia, ktoré vyžadujú kvalifikovanú starostlivosť.

Tento článok je venovaný feochromocytómom - adrenálnym nádorom, dozviete sa o príčinách, príznakoch a príznakoch, čo je kód ICD 10, čo pacienti vyzerajú (foto), čo spôsobuje zvýšenie krvného tlaku, prognózu života.

Po preštudovaní článku budete mať jasnú predstavu o tejto vážnej chorobe a čo by sa malo urobiť predovšetkým, čo vám umožní nestrácať čas.

Príčiny feochromocytómu

Aké hormóny vznikajú pri prvom zistení feochromocytómu?

Fochochromocytóm je nádor nadobličiek, ktorý produkuje katecholamínové hormóny: adrenalín, norepinefrín a dopamín. Biologické účinky týchto hormónov a spôsobujú všetky príznaky ochorenia, o ktorých budem hovoriť neskôr.

Ide o pomerne zriedkavý typ nádoru. Prevalencia je v populácii 2: 1000. Zo všetkých pacientov s arteriálnou hypertenziou sa feochromocytóm nachádza v 0,3-0,7%. Tento nádor je opísaný vo všetkých vekových kategóriách, od novorodencov až po starších. Najčastejšie u žien 30-50 rokov.

Lokalizácia feochromocytómu mimo maternice

V 10% prípadov sa feochromocytóm nevytvorí v drene nadobličiek, ale v štruktúrach sympatického nervového systému (ganglií). Napríklad v uzloch retroperitoneálneho priestoru, hrudníka, aorty, celiakie, v močovom mechúre, v bránach pečene a obličiek. V tomto prípade hovoríme o ne-adrenálnej lokalizácii.

Je feochromocytóm malígny alebo dorokobokachestvennaya nádor?

V 10% prípadov postihuje feochromocytóm aj nadobličky a je dedičný. Zvyčajne sú to benígne nádory veľkých veľkostí (až 15 cm), pomaly rastú.

V 6-10% z nich sú stále malígne formy nádoru. Príčina feochromocytómu, ako aj väčšina nádorov, nie je v súčasnosti známa.

Adrenálny feochromocytóm: ICD kód 10

Podľa klasifikácie chorôb feochromocytóm priradený kód - E27.5

Fochochromocytóm: príznaky a príznaky ochorenia

Príznaky feochromocytómu sú spôsobené biologickými účinkami katecholamínov. Biologické účinky katecholamínov:

  1. Sú to neurotransmitery (vysielače nervových impulzov) v nervovom systéme.
  2. Aktivovať rozpad tuku, zatiaľ čo tuky idú ako "energetické palivo" pre svaly.
  3. Zníženie sekrécie inzulínu (má kontraindulárny účinok).
  4. Glukóza sa uvoľňuje z depa, čo je glykogén v pečeni.

Formy adrenálneho tumoru - feochromocytóm

Podľa klinického priebehu možno rozlíšiť hlavné formy feochromocytómu:

  • Paroxyzmálne, to znamená náhle s charakteristickými krízami (to je klasický prúd).
  • Trvalý, tj trvalý nárast krvného tlaku bez kríz.
  • Zmiešané, t.j. krízy na pozadí konštantného vysokého krvného tlaku.
  • Latentná, tj asymptomatická, ktorá sa vyskytuje v 1-2% prípadov.
obsahu

Fochochromocytóm: ako vyzerajú pacienti (foto)

Klinický feochromocytóm je rozdelený do niekoľkých skupín (syndrómy):

  1. Kardiovaskulárny syndróm alebo to, čo spôsobuje zvýšenie krvného tlaku. Prejavuje sa zvýšením krvného tlaku na vysoké počty, bolesť srdca, rýchly pulz (tachykardia), rôzne poruchy srdcového rytmu (arytmie). Arteriálna hypertenzia vo feochromocytóme je úplne dôsledkom účinku nadbytku adrenalínu a noradrenalínu na receptory krvných ciev a srdca, čo spôsobuje spazmus a palpitácie.
  2. Neuropsychiatrický syndróm. Mimo krízy, časté bolesti hlavy, triaška rúk (tremor), potenie, únava, prudký pokles pamäte.
  3. Abdominálny syndróm. Symptómy sú podobné symptómom pri ochoreniach gastrointestinálneho traktu - je to nevoľnosť, niekedy vracanie, bolesť brucha, zápcha a počas krízy môže byť obraz "akútneho" brucha.
  4. Endokrinný výmenný syndróm. Príznaky: úbytok hmotnosti, metabolizmus sacharidov, prípadne aj rozvoj sekundárneho diabetu.
  5. Hematologický syndróm. Na strane krvi sa zvyšuje celkový počet leukocytov (hyperleukocytóza), zvýšenie glukózy, ktoré sa môže normalizovať 5 hodín po kríze, zvýšenie zrážania krvi.
  6. Syndróm nádoru. Prejavuje sa bolesťou v bedrovej oblasti na boku nádoru.

Ak chcete vidieť fotografie pacientov v nádeji, že nájdete nejaké špecifické vonkajšie prejavy, potom budete sklamaní, pretože títo pacienti navonok sa nelíšia od zdravých ľudí. Ak nevyjadrujete subjektívne sťažnosti spojené s týmto alebo týmto syndrómom opísaným vyššie.

Fochochromocytóm a tehotenstvo

Nádor bol prvýkrát opísaný u ženy pred 60 rokmi, keď 28-ročná žena zomrie 3 hodiny po pôrode. Pri pitve sa zistil feochromocytóm. Často sa stáva, že prejav nádoru je zamenený s neskorou preeklampsiou, preeklampsiou tehotnej ženy. Počas pôrodu sa interné krvácanie omylom diagnostikuje po pôrode - prasknutie maternice a vzduchová embólia.

Aj s dnešnými úspechmi medicíny predstavuje táto patológia vážne nebezpečenstvo pre život nielen matky, ale aj plodu. Lekár je preto povinný okamžite identifikovať príčinu toxikózy počas tehotenstva a predpísať účinnú liečbu. Len v tomto prípade sa pravdepodobnosť úmrtnosti matiek môže znížiť z 58% na 12% a novorodencov z 56% na 40%.

Okrem toho, aby sa pôrod uskutočnil prirodzeným spôsobom s feochromocytómom, je extrémne kontraindikovaný, preto sa vykonáva cisársky rez.

Fochochromocytóm u detí

Prvá správa o feochromocytóme u dieťaťa bola v roku 1904. Chlapci sú chorí častejšie ako dievčatá. Častejšie u detí starších ako 8 rokov.

Pri nástupe ochorenia sú príznaky nešpecifické a diagnóza je zriedkavo správne vykonaná. Symptóm feochromocytómu, ako je únava, je sprevádzaný nevoľnosťou, zvracaním, stratou chuti do jedla, stratou hmotnosti, bledou pokožkou.

Neskôr sa vyskytne závažná hypertenzná kríza, ktorá je sprevádzaná bolesťou hlavy, ťažkou bledosťou, silným potením, búšením srdca, nevoľnosťou a vracaním. Niekedy dochádza k strate vedomia, kŕčom, pene z úst, nedobrovoľnému močeniu.

Trvá útok od 10-15 minút do 1-2 hodín. Krvný tlak stúpa a dosahuje 170-270 / 100-160 mm Hg. Art. V najbližších dňoch dochádza k miernemu trvalému zvýšeniu tlaku, búšenie srdca a potenie.

Opakovaná kríza netrvá dlho a opakuje sa po 1-6 mesiacoch s ešte väčším zvýšením krvného tlaku až do 300/260 mm Hg. Art. a pulz až 200 úderov za minútu. V budúcnosti sa tieto podmienky zvyšujú až 2-3 krát týždenne a u niektorých detí až niekoľkokrát denne.

U väčšiny detí sa krvný tlak meral v ojedinelých prípadoch a spravidla len rok po nástupe zjavných príznakov ochorenia. V dôsledku neskorej diagnózy sa tieto deti začínajú vyvíjať ireverzibilné procesy v myokarde, ako aj v funduse.

Ako včas rozpoznať chorobu, prečítajte si článok "Diagnóza feochromocytómu".

Hypertenzná kríza s feochromocytómom

Zvýšenie krvného tlaku v tejto chorobe je krízového charakteru, to znamená, že tlak prudko stúpa a náhle. Čísla sú veľmi vysoké a dosahujú hodnoty nad 200 mmHg. Vzhľadom k tomu, katecholamíny sú rýchlo zničené, a ich uvoľnenie ich nadobličiek je ukončená, môže útok zastaviť sám, ale nemali by ste čakať.

Útoky sa môžu opakovať rôznymi spôsobmi, niekto raz za šesť mesiacov a niekto 2-3 krát týždenne. Kríza spôsobená feochromocytómom nemá žiadne zvláštnosti. Môže byť maskovaný ako normálna hypertenzia a je sprevádzaný všetkými rovnakými príznakmi, len vo zvýšenom režime.

Katecholamínová kríza sa nesmie zamieňať s hypertenziou!

Katecholamínová kríza je najzávažnejšou komplikáciou feochromocytómu, ktorá sa vyskytuje u približne 10% pacientov a častejšie u detí ako u dospelých. Existujú 4 fázy katecholaminovej krízy:

  1. Počiatočný: prudký nárast krvného tlaku, úzkosť, ťažká slabosť, chilliness, zvýšená srdcová frekvencia, telesná teplota môže stúpať.
  2. Vývoj špičiek: môže sa vyvinúť potenie, dýchavičnosť, silná bolesť hlavy, strata sluchu a zraku, kŕče, akútny infarkt myokardu alebo mozgová mŕtvica.
  3. Reverzný vývoj: pokles krvného tlaku, časté močenie, stav eufórie, slabosť, až adynamia.
  4. Kríza: Môže sa vyvinúť kolaps (prudké zníženie krvného tlaku) alebo nekontrolovaná hemodynamika, t. J. Nepravidelná zmena epizód nízkeho a vysokého krvného tlaku, ktoré sa ťažko liečia.

Ak je tendencia k zníženiu krvného tlaku, potom je to impozantný predzvesť smrti a už nie je podporovaný zavedením liekov, ktoré zvyšujú tlak.

Katecholamínová kríza sa môže vyskytnúť po stresovej situácii, hustom jedle alebo naopak, počas pôstu, počas hypotermie, po zmene polohy tela v priestore.

Napriek závažnosti a nebezpečenstvu tohto stavu však existuje možnosť samovoľného ústupu katecholaminovej krízy. Vzhľadom na vysokú úmrtnosť v každom prípade sa však v čo najkratšom čase prijíma maximálny počet opatrení.

Fochochromocytóm: prognóza života

Ak je nádor benígny, potom je prognóza života priaznivá. Po odstránení nádoru je možné normalizovať krvný tlak a zbaviť sa negatívnych symptómov. Prežitie s benígnym nádorom v priebehu 5 rokov dosahuje 95%, s malígnymi - 44%.

Relapsy sa vyskytujú zriedkavo, len v 12% prípadov, ale aby sa včas identifikovali, odporúča sa každoročné vyšetrenie špecialistom. Informácie o tom, ako sa zbaviť nebezpečnej choroby, nájdete v článku "Efektívna liečba feochromocytómu."

C74.1 Malígny nádor nadobličiek

Oficiálna stránka Skupiny spoločností Radar ®. Hlavná encyklopédia drog a farmaceutického tovaru sortiment ruského internetu. Referenčná kniha liekov Rlsnet.ru poskytuje používateľom prístup k inštrukciám, cenám a opisom liekov, potravinových doplnkov, zdravotníckych pomôcok, zdravotníckych pomôcok a iného tovaru. Farmakologická referenčná kniha obsahuje informácie o zložení a forme uvoľňovania, farmakologickom účinku, indikáciách na použitie, kontraindikáciách, vedľajších účinkoch, liekových interakciách, spôsobe užívania liekov, farmaceutických spoločnostiach. Lekárska referenčná kniha obsahuje ceny liekov a tovaru farmaceutického trhu v Moskve a ďalších mestách Ruska.

Prenos, kopírovanie, šírenie informácií je zakázané bez povolenia spoločnosti LLC RLS-Patent.
Pri citovaní informačných materiálov zverejnených na stránke www.rlsnet.ru sa vyžaduje odkaz na zdroj informácií.

Sme v sociálnych sieťach:

© 2000-2018. REGISTRA MEDIA RUSSIA ® RLS ®

Všetky práva vyhradené.

Komerčné použitie materiálov nie je povolené.

Informácie určené pre zdravotníckych pracovníkov.

Adrenálny feochromocytóm - malígny nádor, klinický obraz ochorenia, foto, kód ICD-10

Benigné aj malígne nádory hormonálne aktívneho typu nadobličiek sa zvyčajne nazývajú feochromocytóm, ale niekedy sa tento termín vzťahuje aj na novotvary mimo nadobličiek v chromafínovom tkanive.

Doterajší stav techniky Adrenálny feochromocytóm je pomerne ťažké diagnostikovať ochorenie, preto je mu priradená samostatná pozícia medzi inými ochoreniami spojenými s endokrinnými žľazami. A dokonca aj podľa oficiálnych údajov táto choroba trpí iba 0,0001% populácie, to znamená, že sa nachádza v každej desiatke tisíc osôb, ale v skutočnosti sú tieto údaje trochu odlišné. V procese patologických štúdií sa teda deteguje feochromocytómový nádor s frekvenciou 0,3% au pacientov s hypertenziou u 1% pacientov. Podľa rôznych krajín bol feochromocytóm diagnostikovaný v 40-76% prípadov len pri pitve.

V 3/4 sa choroba vyskytuje len v jednej nadobličke - vpravo, v 1/10 - v oboch žľazách, v iných prípadoch mimo žliaz, v brušnej dutine. Malígny feochromocytóm sa vyskytuje častejšie ako v každom desiatom prípade a metastázy sú ešte menej časté.

príznaky

Príznaky feochromocytómu sa zriedka prejavia v plnej miere. Hlavná vec, ktorá sa riadi hypertenze, ktorej klinika môže byť epizodická alebo trvalá. Ak je feochromocytómová klinika epizodická, potom je najčastejšie vyvolaná stresom, prejedaním a zvýšenou fyzickou námahou.

Pri feochromocytóme história ochorenia spočíva v prasknutí symptómov, vrátane vysokého tlaku, ich prudkého zmiznutia alebo prechodu na opak. Napríklad hypertenzia po útoku sa môže zmeniť na hypotenziu.

Klinika feochromocytómu, ako adrenálne neoplazmy, v období exacerbácie pozostáva z týchto symptómov:

  • Kŕče v nohách;
  • Abdominálne nepohodlie;
  • Nadmerné potenie;
  • nevoľnosť;
  • vracanie;
  • Pulzujúca bolesť hlavy;
  • Bledá koža.

Okrem toho, nádory nadobličiek môžu prejaviť úzkostné záchvaty, stratu vedomia, záchvaty, neustálu potrebu kofeínu, syndróm hyperventilácie.

V závažných prípadoch uvoľňovanie katecholamínov spôsobuje neuropsychiatrické, kardiovaskulárne, endokrinné, hematologické a gastrointestinálne poruchy, ako sú:

  • slintanie;
  • Vysoká krvná ESR;
  • hyperglykémia;
  • Poškodenie fundusových plavidiel;
  • hypogonadizmus;
  • Zlyhanie srdca;
  • neurasténie;
  • Psychózy.

patogenézy

Z pohľadu medicíny, feochromocytóm, ktorého príčiny sú stále neznáme, ale analyzuje feochromocytóm nadobličiek, lekári predložili hypotézu o existencii genetického pozadia tohto ochorenia. Klinika ochorenia zabezpečuje jeho rozvoj v každom veku, ale najväčší počet prípadov zaznamenaných v intervale od 25 do 50 rokov. Ak je lokalizácia feochromocytómového nádoru v kôre nadobličiek, 90% je benígnych, ak je mimo žliaz, potom šanca na malígny rast stúpa na 30%.

Patogenéza je do značnej miery charakterizovaná umiestnením nádoru. Ak je formácia mimo nadobličiek, potom sa noradrenalín uvoľňuje do tela, čo vedie k takým prejavom ako je vysoký tlak, bradykardia. Ak je nádor v žľaze, adrenalín sa uvoľňuje do krvného riečišťa, ktorého nadbytok vedie k traseniu, hyper-vzrušivosti, rozšíreným žiakom, hyperglykémii, tachykardii, vysokému krvnému tlaku.

diagnostika

Keďže nádor intenzívne produkuje katecholamíny, testy sú zamerané na identifikáciu tejto látky v nadobličkách, prieduškách a tkanivách močového systému. Identifikácia katecholamínov sa najčastejšie vykonáva metódou strieborného spracovania podľa Grimeliusa a Gamperlu-Massona.

Okrem toho je laboratórna diagnostika feochromocytómu zameraná na stanovenie obsahu katecholamínov v moči vylučovanom počas dňa, v ktorom môže byť prítomná aj kyselina vanilimindová a epinefrín.

Druhou časťou diagnózy je sledovanie kolísania krvného tlaku u pacienta. Je tiež potrebné monitorovať aktivitu kardiovaskulárneho systému, pričom osobitnú pozornosť treba venovať pretrvávajúcim poruchám srdcového rytmu a kardiopatii. Veľmi dôležitou súčasťou diagnózy novotvaru v nadobličkách je lokálna diagnóza, pri ktorej sa používa scintigrafia v kombinácii s metaiodobenzylguanidínom, rádioaktívnou látkou. Ak je veľkosť nádoru väčšia ako 2 mm, je možné použiť tento spôsob ako ultrazvuk. Aj na tieto účely sa efektívne využívajú CT a MRI. Nemenej dôležité v diagnostike novotvaru je to, či je malígny alebo benígny av prípade rakoviny sa snaží identifikovať metastázy.

liečba

Liečba ochorenia pozostáva z dvoch štádií a často zahŕňa lekárske aj chirurgické účinky. Chirurgickú liečbu nádoru pankreasu možno začať až po normalizácii tlaku v prijateľných normách. A-blokátory ako je tropafen, fentolamín a fenoxybenzamín sa používajú ako lieky na predoperačnú liečbu.

V závislosti od vlastností nádoru nadobličiek sa môžu použiť rôzne spôsoby chirurgického zákroku. Na zabezpečenie nevyhnutnej manipulácie v procese chirurgického zákroku sa používa extraperitoneálny, transtorakálny, transperitoneálny alebo kombinovaný prístup.

Ak je novotvar jediný benígny alebo malígny nádor bez metastáz, potom je takáto liečba úspešná v 85% prípadov a nevedie k relapsu.

Pri liečení feochromocytómu s viacerými adrenálnymi nádormi je odstránenie všetkých neoplaziem najvhodnejšou možnosťou, ale keďže takáto operácia má vysokú úroveň rizika pre zdravie pacienta, chirurgické zákroky sa vykonávajú v niekoľkých štádiách.

Kríza feochromocytómu

Malígne aj benígne nádory sú často detegované u pacientov s hypertenziou, pričom arteriálna hypertenzia s feochromocytómom môže byť trvalá a môže sa prejaviť vo forme periodických kríz. Hypertenzná kríza vo feochromocytóme sa prejavuje tachykardiou, bolesťou hlavy, bezvedomým strachom, horúčkou, častým močením, poruchou sluchu alebo zraku, potením.

Počas krízy spôsobenej nádorom nadobličiek sa u pacientov náhle mení bledosť kože a potenie sa stáva hojným, končatiny sú studené a žiaci sa rozširujú, arteriálny tlak stúpa až na 240/140. Po takomto útoku sa človek zvyčajne cíti veľmi slabý.

Fochochromocytóm u detí

Tento novotvar u detí je pomerne zriedkavý a neštudoval etiológiu. Hlavnou príčinou vzniku nádorov nadobličiek je genetický faktor. Najčastejšie sa feochromocytóm u detí vyskytuje mimo nadobličiek alebo má dvojstrannú formu. Zaujímavým faktorom pri nádoroch u detí je, že aj u starších ľudí je nádor častejší u žien, v detstve sú chlapci náchylnejší na takéto vzdelávanie. Zároveň nie je absolútne žiadny rozdiel medzi tým, z ktorého rodičia dieťa zdedilo predispozíciu k nádorom v nadobličkách. U detí sú tieto tumory často kombinované s nádormi slizníc, črevami a rakovinou štítnej žľazy. Pediatrický feochromocytóm sa často spája s ochoreniami Hippel-Lindau, Sippl a Recklingauzen.

Malígny feochromocytóm

Malígny feochromocytóm je hormonálne aktívny nádor. Je tvorená drene nadobličiek. Často je to bilaterálne. Dnes v medicíne neexistuje jednoznačná odpoveď, pokiaľ ide o povahu pôvodu takéhoto novotvaru.

Ochorenie sa môže vyvinúť v každom veku. Najčastejšie sa však diagnóza robí u pacientov vo veku od 20 do 50 rokov. Percento pacientov rôznych pohlaví je takmer identické. Mierne menej nádoru u detí. Najnebezpečnejším v tomto prípade je obdobie od 10 do 11 rokov.

Z celkového počtu zhubných nádorov predstavuje podiel feochromocytómu 15% prípadov. Podľa lekárskej štatistiky tretina pacientov s touto diagnózou umiera pred diagnostikovaním ochorenia. Dôvodom toho je podobnosť symptómov s mnohými inými ochoreniami. Táto špecifickosť je spôsobená množstvom adrenalínu vylučovaného nádorom. Preto len vysokokvalifikovaní odborníci, ktorí v praxi používajú diferenciálnu diagnostiku, môžu túto chorobu zaviesť.

Ďalším znakom malígneho feochromocytómu je odlišná povaha symptómov u detí a dospelých.

Väčšina nádorov sú jednotlivé nádory nadobličky. Zo všetkých uvedených prípadov sa 10% nádorov nachádza mimo nadobličiek. Približne 3% sa produkuje v oblasti krčka maternice, ako aj hrudníka. Viacnásobné je 20% nádorov.

Klasifikácia feochromocytómu podľa ICD 10

Podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb má malígny feochromocytóm kód D35, ktorý označuje novotvar iných a nešpecifikovaných žliaz s vnútornou sekréciou.

V závislosti od umiestnenia nádoru sa podľa ICD 10 oddelene klasifikujú diagnózy:

  • Kód D35.0 označuje neoplazmy nadobličiek;
  • D35.1 označuje paratyroidný (paratyroidný) nádor;
  • D35.2 - takto je zakódovaný novotvar hypofýzy.

A tak ďalej. Celkovo ICD 10 obsahuje 9 rôznych typov nádorov.

Samostatne kódované v súlade s medzinárodnou klasifikáciou chorôb, syndróm Sippl. Toto ochorenie je charakterizované viacerými feochromocytómami.

Tento nádor je často kombinovaný s neurofibromatózou. S touto diagnózou sa používa aj samostatný kód.

feochromocytóm

Symptómy tohto zriedkavého, často nezhubného nádoru nadobličiek sú spojené s nekontrolovanou syntézou nadbytku biologicky aktívnych látok.

Fochochromocytóm sa vyskytuje z buniek centrálnej časti nadobličiek. Môže sa vyskytnúť v každom veku, vrátane detí, ale častejšie sa nachádza vo veku 20-50 rokov.

Nadobličky produkujú množstvo biologicky aktívnych látok, ktoré sú životne dôležité pre telo. Napríklad hormóny sú syntetizované adrenalínom a norepinefrínom; Oni sú tiež nazývaní katecholamíny alebo hormóny "bojovať alebo bežať." Faktom je, že v rôznych stresových situáciách sa tieto látky uvoľňujú do krvi, regulujú srdcovú frekvenciu, metabolizmus a krvný tlak a nútia telo konať, keď nastane nebezpečenstvo. Väčšina feochromocytov je diagnostikovaná v centrálnej (mozgovej) časti jednej alebo oboch nadobličiek.

Krvný tlak s feochromocytómom

Nádor produkuje nadbytočné množstvo adrenalínu a norepinefrínu, čo vedie k srdcovým palpitáciám, prudkému nárastu alebo trvalo vysokým hodnotám tlaku. Podľa štatistík je feochromocytóm zriedkavou príčinou hypertenzie (0,2-0,6% všetkých prípadov). Prudký nárast krvného tlaku u mladých ľudí však vyžaduje vylúčenie tohto ochorenia, pretože výrazný nárast tlaku je nebezpečný v dôsledku vývoja kardiovaskulárnych komplikácií.

Príčiny feochromocytómu

Stále nie je známe, čo spôsobuje vývoj ochorenia. Bolo zistené, že nádor začína svoj vývoj z chromafínových buniek dreňovej drene. Tieto bunky produkujú epinefrín (adrenalín) a norepinefrín (norepinefrin).

Riziko vzniku ochorenia sa zvyšuje, ak pacient už má:

  • mnohopočetné endokrinné neoplázie typu II alebo MEN II. Muži trpia týmto zriedkavým dedičným ochorením, nádory sa vyvíjajú v štítnej žľaze a prištítnych telieskach, na perách, v jazyku, v gastrointestinálnom trakte.
  • Hippel-Landauova choroba, keď sa v nervových a endokrinných systémoch, pankrease a obličkách vyskytujú viaceré nádory.
  • neurofibromatóza typu 1: v koži sa objavujú viaceré nádory - na koži sa objavujú neurofibrómy, pigmentové škvrny a objavujú sa aj nádory optického nervu.
  • dedičný paragangliom / feochromocytový syndróm vyplývajúci z mutácií v génoch.
  • Carneyho triáda: paragangliomy, pľúcna chondroma, stromálny nádor žalúdka.

klasifikácia

Prideľte nadobličky, t.j. samotný feochromocytóm. Okrem nadobličiek sa v srdci, hlave, krku, mechúre, pozdĺž chrbtice nachádza malý počet chromafínových buniek vo forme malých zhlukov. Nádory v týchto bunkách sa nazývajú paragangliomy. Majú podobný účinok ako feochromocytómy na tele, pretože sa uvoľňujú rovnaké hormóny.

Klasifikácia feochromocytómu pomocou ICD-10

Choroba sa nachádza v sekcii D35.0 - „Benígny novotvar iných a nešpecifikovaných žliaz s vnútorným vylučovaním“.

Symptómy a príznaky feochromocytómu nadobličiek

Hlavné príznaky, ktoré pomôžu podozriť z ochorenia, sú:

  • zvýšený krvný tlak
  • zvýšený tep alebo nepravidelný tep
  • nadmerné potenie bezdôvodne
  • silná bolesť hlavy
  • bledosť tváre
  • dýchavičnosť.

Zriedkavejšie príznaky môžu byť:

  • úzkosť, depresívne očakávanie ťažkostí
  • bolesť brucha, zápcha
  • chudnutie

Katecholamínové krízy

Ochorenie je charakterizované náhlym nástupom symptómov. Tieto prejavy sa nazývajú katecholaminové krízy. Ich trvanie je od 15 do 20 minút. K útoku môže dôjsť s frekvenciou niekoľkokrát denne alebo menej, v ťažkých prípadoch môže byť až 25 kríz denne. Útok zvyčajne končí tak náhle, ako sa zdá. V období medzi krízami môže krvný tlak klesnúť na normálne hodnoty alebo zostať vysoký.

Možné východiskové faktory pre krízy:

  • fyzickú aktivitu
  • stres, nervový tlak
  • zmena polohy tela
  • črevnú peristaltiku
  • pôrod alebo pôrod.

Jesť potraviny bohaté na tyramín môžu tiež vyvolať krízu. Tento biogénny amín je bohatý na fermentované potraviny, napríklad:

  • v zrelých syroch
  • v sušenom a údenom mäse
  • v avokáde, banány, fazuľa
  • v nakladaných rybách
  • v kyslom zelí
  • u niektorých pív.

Uvoľňovanie hormónov môže vyvolať drogy (amfetamín, kokaín) a niektoré lieky:

  • vazokonstrikčné lieky (decongestanty)
  • inhibítory monoaminooxidázy
  • blokátorov dopamínových receptorov
  • inhibítory spätného vychytávania serotonínu
  • svalové relaxanty
  • glukokortikoidy.

Diagnóza feochromocytómu

Endokrinológ začína diagnózu s výsluchom, zisťujúc genetickú predispozíciu, študuje históriu ochorenia. Potom meria hladinu krvného tlaku a počíta srdcovú frekvenciu.

analýzy

Ďalej sa zvyčajne predpisujú laboratórne testy na štúdium hladiny adrenalínu, norepinefrínu a ich metabolitov:

  • stanovenie metaneprínu a normetaneprínu v moči odobratej denne
  • stanovenie hladiny voľného metaneprínu v krvnej plazme.

V súčasnosti sa nepoužíva meranie hladín katecholamínov v moči a hladín kyseliny vanillyl-amidovej, pretože falošne pozitívne výsledky sú časté.

So zvýšenými hladinami biologicky aktívnych látok v analýze pomocou zobrazovacích metód, ktoré pomôžu identifikovať nádor:

  • počítačová tomografia (CT) brušných orgánov, nadobličiek. Spôsob umožňuje odhaľovanie útvarov väčších ako 5 mm.
  • scintigrafia, ktorá sa používa v prípade podozrenia na nádor mimo nadobličiek. Pri vykonávaní štúdie je potrebné vziať do úvahy možnosť asymetrickej akumulácie izotopu v normálnych nadobličkách.
  • pozitrónovú emisnú tomografiu (PET). Táto metóda je citlivejšia ako scintigrafia, pokiaľ ide o detekciu metastatických lézií.

Ak má niekoľko členov rodiny ochorenie alebo sa vyvinuli pred dosiahnutím veku 40 rokov, potom sa vykonáva genetické testovanie. Pacienti vo veku nad 50 rokov sú zriedka pridelení na genetický výskum.

Liečba feochromocytómu

V zriedkavých prípadoch vám liek umožňuje kontrolovať krvný tlak. Hlavnou metódou liečby je odstránenie nádoru.

Chirurgická liečba feochromocytómu

Operácia odstraňovania nadobličiek - adrenalektómia sa vykonáva buď laparoskopicky, so zavedením miniatúrnych chirurgických nástrojov cez malé rezy v bruchu, alebo otvoreným prístupom k nádoru, keď sa vykoná rez na brušnej koži. Pri veľkom množstve vzdelania (viac ako 8 cm) sa uprednostňuje otvorená metóda, pretože je dôležité nepoškodiť kapsulu nádoru počas odstraňovania. Oba typy operácií sa vykonávajú v celkovej anestézii.

Ak je feochromocytóm malígny, možnosti liečby sú nasledovné:

  • chirurgické odstránenie nádoru
  • radiačnej terapie
  • chemoterapia
  • ablácia nádoru pomocou rádiofrekvencie alebo kryoterapie
  • embolizačnou terapiou blokovaním tepny, ktorá napája nádor
  • cielená terapia blokovaním určitých enzýmov, proteínov alebo molekúl, ktoré ovplyvňujú rast nádoru.

Lieky predpísané pred operáciou

Pripraviť sa na operáciu 7-14 dní pred jej predpísaním:

  • alfa-adrenergné blokátory. Tieto lieky znižujú účinok nadbytku norepinefrínu na telo a stabilizujú krvný tlak uvoľnením svalov ciev. Doxazosín, prazosín, fenoxybenzamín sa bežne používajú.
  • betablokátory, ktoré tiež znižujú krvný tlak a srdcovú frekvenciu blokovaním účinku adrenalínu. Napríklad sa používa atenolol, metoprolol a propranolol.
  • blokátory vápnikových kanálov, napríklad diltiazem, amlodipín, nifidepín. Keďže diltiazem jemne znižuje tlak a je relatívne krátkodobý, používa sa s miernym zvýšením krvného tlaku.

Blokátory vápnikových kanálov sa často pridávajú k blokátorom alfa a beta.

Núdzová pomoc s prudkým zvýšením krvného tlaku

Ak má pacient s feochromocytómom dramaticky zvýšený tlak, potom je naliehavá potreba zavolať lekára a pod jeho kontrolou znížiť tlak. Ako použité núdzové lieky:

  • intravenózne od 5 do 20 mg
  • tropafen 1%, 1-2 ml intravenózne, veľmi pomaly
  • nitroprusid sodný, počínajúc 0,25 mikrogramov na kilogram telesnej hmotnosti za minútu intravenózne.
  • 100 mg perorálne. Intravenózne podávanie je možné v dávke 20 mg, t.j. 1% roztok sa podáva v množstve 2 ml.

Použitie metyldopy, minoxidilu, pentamínu, benzogeksonie je nežiaduce.

Komplikácie feochromocytómov

Konštantná produkcia hormónov zvyšuje krvný tlak a môže poškodiť srdce, obličky a mozog. Možný výskyt život ohrozujúcich stavov, ako sú:

  • arytmie
  • infarktu myokardu
  • urážka
  • zlyhanie obličiek
  • syndróm akútnej respiračnej tiesne.

Catecholamínový šok

Táto komplikácia je spôsobená tým, že katecholamíny nie sú inaktivované a naďalej pôsobia na cievy. V tomto prípade sa zmena tlaku stane nepredvídateľnou, epizódy zvyšujúceho sa tlaku chaotickým spôsobom nahradené hypotenziou. Na liečbu sa používajú alfa-blokátory, v závažných prípadoch je nutná hospitalizácia na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Malígny feochromocytóm

Zriedkavo sa môže vyskytnúť malignita, t.j. malignity vzdelávania. Tento stav sa nazýva malígny feochromocytóm. Potvrdiť diagnostiku biopsie, detekciu metastáz v kostiach alebo iných orgánoch.

Predikcia pacienta

Šanca na zotavenie závisí od mnohých parametrov:

  • benígny alebo malígny nádor
  • feochromocytóm sa nachádza na jednom mieste alebo hormón-aktívne bunky sú rozptýlené v niekoľkých oblastiach
  • Existujú príznaky, ktoré naznačujú poškodenie orgánov v dôsledku prebytku katecholamínov
  • boli komplikácie spôsobené vysokým tlakom
  • je recidíva (návrat) nádoru po chirurgickej liečbe.

Fochochromocytóm: čo to je, príčiny, symptómy, diagnostika a liečba

Fochochromocytóm (PCC) je neoplazma, ktorá je výsledkom patologického rastu chromafínových buniek. Nádor je hormonálne aktívny. Rozvíja sa na pozadí arteriálnej hypertenzie. Hlavným typom liečby je chirurgický zákrok.

Čo je to feochromocytóm

Fochochromocytóm (ICD-10 kód D35) je endokrinný nádor, ktorý sa skladá z feochromných buniek, ktoré produkujú hormóny nadobličiek v nadmernom množstve - dopamín, norepinefrin, adrenalín. Tieto látky sa nazývajú katecholamíny. Hyperfunkcia hormónov vedie k zvýšeniu krvného tlaku, spôsobuje vegetatívne poruchy ciev, zmeny v myokarde a obličkách. Spravidla sa choroba prejavuje vo forme hypertenznej krízy.

Patogenéza: pod vplyvom adrenalínu sa zvyšuje srdcová frekvencia, stúpa systolický krvný tlak. Tento hormón tiež spôsobuje vazospazmus, hyperglykémiu. Pod jeho vplyvom sa zvyšuje lipolýza (metabolický proces štiepenia tukov na mastné kyseliny pôsobením lipázy).

Norepinefrín zvyšuje krvný tlak, čo vedie k spazmu cievnych svalových svalov, čím zvyšuje periférnu rezistenciu. Vysoké množstvo hormónov vedie k silnému vzrušeniu, poteniu, strachu a tachykardii.

Dopamín ovplyvňuje psycho-emocionálny stav osoby. Tiež pod vplyvom veľkého množstva týchto hormónov sa vyskytujú poruchy cievneho systému.

Predĺžená arteriálna hypertenzia a hyperkatecholaminémia môžu viesť k zmenám v myokarde a rozvoju katecholamínovej myokardiálnej dystrofie, ktorá nakoniec vedie k nekróze nekrózy myokardu. Nadmerné množstvo katecholamínov vedie k periférnym vazospazmom a rozvoju artériovej hypertenzie.

Čo je to feochromocytóm a ako vyzerajú choré orgány na fotografii:

Fochochromocytóm môže byť benígny alebo malígny. Onkologický proces sa vyvíja len v 10 prípadoch zo 100. Malígny nádor má extraadrenálnu lokalizáciu a produkuje dopamín. Takéto neoplazmy metastázujú do regionálnych lymfatických uzlín, kostí, pečene, svalov a pľúc.

Nádor sa vyvíja v jednej z nadobličiek (zvyčajne vpravo). Môže byť umiestnený vo vnútri alebo v blízkosti upchávky. Samostatne umiestnený nádor produkuje len norepinefrin. Benígny novotvar je uzavretý v kapsule, ktorá je dobre zásobovaná krvou v dôsledku mnohých krvných ciev. Malígny nemá škrupinu, je reprezentovaný postihnutými bunkami. Nádor má zriedkavo vplyv na nadobličky. Veľkosť novotvaru je 0,5 až 14 cm, ročne sa zvyšuje o 3 až 7 mm. Môže vážiť približne 70 gramov.

V 90% prípadov sa nádor nachádza v drene nadobličiek, v zóne aorty - v 8%. Na hrudníku a brušnej dutine pripadá len 2%. PCF je veľmi zriedkavé. Choroba často postihuje ženy vo veku 20 až 50 rokov. Niekedy sa feochromocytóm vyskytuje u detí, hlavne u chlapcov.

Príčiny feochromocytómu

Fenochromocytóm nadobličiek vylučuje hormóny, ktoré ovplyvňujú pohodu pacientov. Hyperfunkcia katecholamínov trpí kardiovaskulárnym, endokrinným, nervovým systémom.

Choroba je typická pre ľudí s vysokým krvným tlakom. Hypertenzia môže byť epizodická alebo trvalá. Zvýšenie tlaku môže vyvolať emocionálne utrpenie, fyzickú námahu, prehriatie, príjem alkoholu, určité lieky a hlbokú palpáciu brucha v oblasti postihnutej nadobličky. Patologický proces v nadobličkách sa vyvíja v dôsledku rôznych faktorov.

  • dedičné - v 10 prípadoch zo 100 rodičia pacientov mali rakovinu nadobličiek;
  • genetické - choroba je spôsobená narušením práce chromozómov zodpovedných za produkciu hormónov nadobličkami;
  • v dôsledku Sipplovho alebo Gorlinovho syndrómu dochádza k porušeniu nadobličiek, štítnej žľazy, pohybového aparátu a slizníc.

Najčastejšie sa neočakávane javí feochromocytóm nadobličiek, jeho vzhľad nemusí súvisieť so zlou dedičnosťou. Vývoj ochorenia je ovplyvnený rôznymi chronickými patológiami, ktoré znižujú ľudskú imunitu. Časté stresy, infekčné choroby, zlé návyky, život na území znečistenom toxickými emisiami a žiarením môžu vyvolať poruchy v žľazách.

Klinická symptomatológia ochorenia je spojená s účinkom nadmerného množstva katecholamínov produkovaných nádorom na telo. Okrem týchto hormónov môže FCHC produkovať somatostatín, serotonín, kalcitonín a ďalšie látky, ktoré spôsobujú rôzne poruchy v tele.

príznaky

Fenochromocytóm nadobličiek sa niekedy vyznačuje dlhým asymptomatickým priebehom. Niekedy v priebehu života človeka, choroba sa necíti. PCF má 2 formy: asymptomatickú a klinicky exprimovanú.

Latentné štádium ochorenia sa prejavuje ako hypertenzná kríza so silným emocionálnym alebo fyzickým tlakom. Klinicky exprimovaný PCC je sprevádzaný zvýšeným krvným tlakom, rýchlym pulzom, zníženým zrakom, bolesťou brucha, častým močením, horúčkou do 40 stupňov a úbytkom hmotnosti. Na pozadí pretrvávajúceho vysokého tlaku sú krízy, ale niekedy nemusia byť.

Symptómy feochromocytómu na pozadí hypertenzie:

  • pulzujúca bolesť hlavy;
  • nevoľnosť;
  • triaška;
  • nadmerné potenie;
  • bledosť;
  • búšenie srdca;
  • nepohodlie hrudníka.

Vedenie štúdie o prítomnosti PCC by malo byť v súlade s takýmito príznakmi: t

  • záchvaty paniky;
  • syndróm hyperventilácie;
  • zvýšená spotreba kávy;
  • návaly horúčavy počas menopauzy;
  • mdloby;
  • otrava;
  • kŕče.

Patológie, pri ktorých sa v FC vykonáva diferenciálna diagnostika:

  • psychóza;
  • neuróza;
  • hypertyreóza;
  • encefalitída;
  • mŕtvice;
  • Zranenie FM;
  • hypertenzia;
  • tachykardia.
  • zvýšený krvný tlak;
  • arytmia, tachykardia;
  • silná únava, bolesť hlavy, pocit strachu;
  • zvýšené potenie, trhanie, slinenie;
  • nevoľnosť, črevné kŕče, zápcha, hnačka;
  • vazokonstrikcia kože, bledosť;
  • rozmazané videnie;
  • rozvoj diabetu;
  • zmeny v krvi, leukocytóza, lymfocytóza, hyperglykémia;
  • zníženie hmotnosti.

Keď sa u FCS môže vyvinúť hypertenzná kríza. Útok trvá niekoľko minút alebo niekoľko hodín a môže náhle skončiť prudkým poklesom krvného tlaku. Kríza môže nastať raz za mesiac alebo niekoľkokrát za deň. Výsledkom silného záchvatu môže byť mozgová príhoda, infarkt myokardu, katecholaminový šok.

Je to dôležité! Malígny feochromocytóm spôsobuje slabosť, bolesť brucha. Pacient má prudký úbytok hmotnosti. Nádor môže metastázovať do iných orgánov, ktoré ich ovplyvňujú, a regionálnych lymfatických uzlín.

diagnostika

Pred liečbou ochorenia je potrebné vykonať laboratórnu a počítačovú diagnostiku feochromocytómu. Lekár najprv posúdi príznaky a sťažnosti pacienta, meria krvný tlak, nasmeruje ho na EKG. Pacient je vyšetrený a endokrinológ predpisuje lieky. Lieči chorobu - chirurg. Na základe výsledkov vyšetrenia lekár predpíše potrebné testy. Najlepšie je ich vykonávať počas hypertenznej krízy.

Základom laboratórnej diagnostiky feochromocytómu je stanovenie množstva hormónov (katecholamínov) a ich metabolitov v krvi a moči. Konečnými produktmi rozpadu týchto látok sú metanepríny, ktoré sú dôležité na určenie obrazu ochorenia. Ich ukazovateľ sa zisťuje na základe analýzy moču.

Normy celkového metaneprínu:

Miera normetaneprínu:

V moči je zaznamenaná zvýšená hladina metaneprínu. Analýzy hovoria, že je to FC. Zvýšená glukóza a proteín. Mikroskopické vyšetrenie detekuje valce.

Pred vykonaním testu moču sa musí pacient pripraviť. Výrobky, ktoré obsahujú serotonín, by mali byť vylúčené z vašej stravy. Je potrebné prestať užívať všetky lieky, vyhnúť sa stresu, fyzickej námahe, vzdať sa zlých návykov.

Diagnóza feochromocytómu zahŕňa krvné testy na:

  • kalcitonín;
  • chromogranín A;
  • aldosterón;
  • ACTH;
  • renín;
  • kortizolovej krvi.

Kompletný krvný obraz môže ukázať lymfocytózu, leukocytózu, erytrocytózu a eozinofíliu. Biochemické - zvýšené hladiny glukózy.

Počas krízy sa počet katecholamínov v krvi zvyšuje niekoľko desiatok (stoviek) časov. A noradrenalín môže byť viac ako adrenalín. Zvýšený počet dopamínu indikuje malígny proces.

Výsledky krvného testu pre FC na pozadí hypertenzného ataku:

  • leukocyty - nad 9,0 x 109 / l;
  • lymfocyty - viac ako 37% z celkového počtu leukocytov;
  • eozinofily - nad 5% celkového počtu leukocytov;
  • červené krvinky - viac ako 5,0.1012 / l;
  • glukóza - nad 5,55 mmol / l.

Normálna hladina katecholamínov v krvi:

  • norepinefrín - 95 - 450 pg / ml;
  • adrenalín - 10-85 pg / ml;
  • dopamín - 10-100 pg / ml.

Ak diagnostika na úrovni katecholamínov nepriniesla výsledky, môžu sa vykonať funkčné testy - provokatívne alebo adrenolytické. Stimulačné vzorky sú zdravotne nebezpečné pre pacientov a zriedka sa používajú. Provokatívne testy stimulujú uvoľňovanie katecholamínového nádoru. Test sa vykonáva na pozadí vývoja hypertenznej krízy. V krvi a moči odhaliť zvýšené hormóny.

Použite metódy na vizualizáciu nádorov:

Pomocou ultrazvuku môžete vidieť veľkosť a tvar nádoru. Obrázok ukazuje obsah neoplazmy (kvapalina, kalcifikácie). CT a MRI poskytujú informácie o povahe nádoru. Diagnóza sa vykonáva so zavedením kontrastu. Skenovanie rádioizotopom vám umožní nájsť nádory, ktoré sú mimo nadobličky, ako aj metastázy. Angiografia sa používa na odoberanie krvi zo žíl. Pomocou tejto metódy sa detegujú hladiny katecholamínov.

Liečba feochromocytómu

Hlavný spôsob liečby ochorenia je chirurgický. Pred operáciou je pacientovi predpísaná lieková terapia. Pred operáciou by mal pacient odstrániť príznaky hypertenznej krízy.

Na normalizáciu krvného tlaku a zmiernenie tachykardie sú predpísané a- a b-blokátory: Tropafen, fentolamín, fenoxybenzamín, metoprolol, propranolol. Blokátory kalciových kanálov (Nifedipin) sa používajú na zníženie sily kontrakcií srdca a nižšieho tlaku. Inhibítor syntézy katecholamínov (Metirozin) je predpísaný na potlačenie produkcie adrenalínu a noradrenalínu.

Dávkovanie liekov:

  • Tropafen - liek sa podáva intravenózne každých 5 minút, kým sa neodstráni príznak krízy, 1 ml 1% roztoku sa zriedi 10 ml roztoku NaC;
  • Fentolamín - perorálne v 0,05 g 3-4 r. denne po jedle po dobu 3-4 týždňov;
  • Propranolol - 1-2 mg intravenózne každých 5-10 minút, kým sa kríza nezvýši;
  • Methyrozín požitý 250 mg 4 p. denne sa dávka následne zvýši na 500-2000 mg;
  • Nifedipín - perorálne 10 mg 3-4 p. za deň.

Počas chirurgického zákroku sa vykonáva úplná adrenalektómia. To odstraňuje postihnutú nadobličku spolu s nádorom. Vzhľadom na vysokú pravdepodobnosť umiestnenia nádoru mimo žľazy a prítomnosť viacpočetných neoplaziem je výhodný laparotomický prístup. V niektorých prípadoch je povolený laparoskopický zákrok. Ak existuje viacpočetná endokrinná neoplázia, resekujú sa obe nadobličky.

Pred operáciou sa pacient podrobí špeciálnemu tréningu. Je mu predpísaná krv, moč, MRI, röntgenové žiarenie, EKG. 5 dní pred chirurgickým zákrokom pacient berie lieky na normalizáciu krvného tlaku a na zlepšenie funkcie srdca, ako aj na regeneračné lieky.

Predoperačný liečebný postup:

  • lieky, ktoré znižujú aktivitu adrenalínu;
  • lieky, ktoré normalizujú krvný tlak;
  • lieky, ktoré znižujú srdcovú frekvenciu;
  • vazodilatačné lieky.

Indikácie pre operáciu:

  • hormonálne aktívny FC;
  • hormonálny neaktívny novotvar viac ako 4 cm.
  • zlá zrážanlivosť krvi;
  • príliš vysoký alebo nízky krvný tlak, nie je schopný korekcie;
  • prítomnosť závažných chronických patológií;
  • veku (viac ako 70 rokov).

Prevádzkové metódy:

  • otvorený prístup - počas operácie sa pod rebrami vykonáva dlhý šikmý rez, doba regenerácie je niekoľko týždňov;
  • laparoskopický prístup - na brušnej stene sa vykonajú 3 rezy 1,5 cm, chirurgické nástroje a endoskop s videozariadeniam sa cez ne zasunú, regenerácia trvá 3-5 dní;
  • retroperitoneoskopická chirurgia - prístup k nádoru cez dolnú časť chrbta, počas operácie, odrezanie ciev a nádor je odstránený špeciálnou technológiou.

Počas operácie lekári neustále monitorujú hemodynamiku. Po odstránení nádoru by sa mal znížiť krvný tlak. Ak sa tak nestane, potom táto komplikácia indikuje poškodenie renálnej artérie alebo neúplné odstránenie novotvaru. Po 8 dňoch po chirurgickom zákroku by sa mali opakovať testy krvi a moču na katecholamíny. Arteriálna hypertenzia môže byť tiež nezávislou hypertenznou chorobou. Zistiť príčinu vysokého krvného tlaku s klonidínom alebo fentolamínom.

Ak sa FCV nachádza u tehotných žien, potom najprv vykonávajú stabilizáciu krvného tlaku. Potom sa vykoná potrat alebo cisársky rez. Potom odstráňte samotný nádor.

Ak má pacient malígny novotvar, potom je po operácii predpísaný priebeh chemoterapie. Ošetrenie sa uskutočňuje takými cytostatickými prípravkami: vinkristínom, dakarbazínom, cyklofosfamidom.

Pre mnohopočetné nádory neexistuje jediný štandard pre chirurgický zákrok. Resekcia novotvaru sa uskutočňuje v niekoľkých stupňoch. Kvôli vysokému riziku odstránenia nádoru po častiach.

Keď feochromocytóm nepoužíva konzervatívnu liečbu. Je to neefektívne. Lieky iba znižujú množstvo katecholamínov v tele, ale neovplyvňujú nádor. Drogová liečba je zameraná najmä na prevenciu vzniku hypertenznej krízy. Príliš dlhé adrenergné blokátory môžu viesť k duševným poruchám a poruchám v gastrointestinálnom trakte.

výhľad

Po odstránení benígneho nádoru je prognóza priaznivá. Po operácii, normalizácii krvného tlaku, postupnej regresii patologických príznakov. Päťročná miera prežitia je v tomto prípade 95%. V 10 prípadoch je možné zo 100 recidív. V pooperačnom období musíte byť pod dohľadom endokrinológa a pravidelne (najmenej 1 krát ročne) absolvovať vyšetrenia.

Ak sa nelieči, ako aj po odstránení zhubného nádoru, prognóza je menej priaznivá. V tomto prípade môže pacient žiť maximálne 5 rokov. Keď sa FCS nachádza u tehotných žien, miera úmrtnosti je takmer 50% (pre matku aj dieťa).

komplikácie

Choroba musí byť diagnostikovaná včas a včas liečená. V opačnom prípade sa u pacienta môžu vyskytnúť rôzne poruchy v tele. Počas liečby by ste mali dodržiavať odporúčania lekára a vyhnúť sa faktorom, ktoré zhoršujú ťažkú ​​situáciu.

  • infarkt myokardu;
  • arytmie;
  • mŕtvice;
  • zhoršené videnie, slepota;
  • pľúcneho edému.

Toto ochorenie môže viesť k rozvoju diabetu. PCF často spôsobuje aterosklerózu obličiek. Závažné formy ochorenia vedú k zhoršeniu mozgového obehu a dokonca k smrti.

prevencia

Ako prevencia ochorenia je potrebné zachovať zdravý životný štýl. Jedzte veľa čerstvého ovocia a zeleniny. Diverzifikujte svoju stravu s morskými plodmi, chudým mäsom, vajciami, orechmi, mliečnymi výrobkami, obilninami.

V prítomnosti pacientov s vysokým krvným tlakom sa odporúča Pevzner diétu číslo 10. t Je potrebné znížiť spotrebu tukov a sacharidov. Soľ by sa mala konzumovať v obmedzenom množstve. Pitný režim - 1,3 litra tekutiny denne.

Mala by byť denne na čerstvom vzduchu, aby sa zapojila do mierneho cvičenia. Musíte byť schopní chrániť sa pred účinkami stresu a rôznymi negatívnymi faktormi.

Existuje riziková skupina, ktorá zahŕňa ľudí najviac náchylných na feochromocytóm. Sú to ženy vo veku 30 až 50 rokov, chlapci do 14 rokov, ľudia s dedičnými genetickými patológiami. Mali by byť pravidelne vyšetrované endokrinológom.

feochromocytóm

RCHD (Republikánske centrum pre rozvoj zdravia, Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2013

Všeobecné informácie

Stručný opis

Fochochromocytóm je nádor z chromafínového tkaniva adrenálnej alebo extraadrenálnej (paragangliomovej) lokalizácie, ktorá produkuje a vylučuje katecholamíny - noradrenalín, epinefrín a dopamín [1].

I. ÚVODNÁ ČASŤ

Názov protokolu: Pheochromocytoma
Kód protokolu:

Kód ICD-10: E27.5

Skratky použité v protokole:
AH - arteriálna hypertenzia
BP - krvný tlak
VMK - kyselina vanilová
CNS - centrálny nervový systém
Ultrazvuk - ultrazvuk
EEG - elektroencefalogram

Dátum vypracovania protokolu: apríl 2013

Kategória pacientov: pacienti s hypertenziou rezistentnou na štandardnú antihypertenzívnu liečbu

Používatelia protokolu: praktickí lekári, endokrinológovia, praktickí lekári, kardiológovia, chirurgovia, cievni chirurgovia.

klasifikácia

Klinická klasifikácia feochromocytom (chromafín) t

Adrift:
1. Asymptomatický;
2. Typické so zvýšeným krvným tlakom;
Paroxyzmálna forma (krízový nárast krvného tlaku);
Trvalá forma (neustále zvýšený krvný tlak);
3. Zmiešaná forma.

Podľa závažnosti:
1. Svetlo (zriedkavé krízy alebo asymptomatická forma)
2. Médium (časté krízy, žiadne komplikácie)
3. Závažné (prítomnosť komplikácií centrálneho nervového systému, kardiovaskulárneho systému, obličiek, diabetes mellitus).

Lokalizáciou:
1. Adrenál: jednostranný, obojstranný.
2. Mimomaternicové žľazy: v paravertebrálnych sympatických gangliách; intra- a extraorganické akumulácie chromafínového tkaniva; chemodekoma (vnútorné ucho, glomus capotis);

Podľa morfologickej štruktúry:
1. Benigné (trabekulárne, alveolárne, diskomplexované, zmiešané typy);
2. Malígne (invazívne; metastatické); multicentrické (celkové genetické poškodenie drene nadobličiek) [1].

diagnostika

II. METÓDY, PRÍSTUPY A POSTUPY DIAGNOSTIKY A LIEČBY

Zoznam diagnostických opatrení

kľúč:
Ambulantne:
- stanovenie celkového krvného obrazu,
- stanovenie glykémie
- stanovenie hladiny adrenalínu a norepinefrínu počas ataku.
- Ultrazvuk nadobličiek
- scintigrafia nadobličiek
- počítačová tomografia nadobličiek.

V nemocnici:
- Vykonávanie ortostatických testov.
- Vzorky sa podrobia klonidínu.
- Stanovenie hladiny metaneprínu v plazme, vylučovanie kyseliny vanilejovej, adrenalínu, norepinefrínu, metaneprínu v dennom moči.

ďalšie:
- Všeobecné klinické a biochemické analýzy potrebné počas predoperačného obdobia prípravy.
- Magnetická rezonancia nadobličiek, v prípade potreby s kontrastom.

Diagnostické kritériá

Sťažnosti a anamnéza
Bolesti hlavy, závraty, rozmazané videnie, rýchly srdcový tep, potenie, úzkosť a strach, prerušenia práce srdca a sucho v ústach, triaška končatín počas kríz hypertenzie, úbytok hmotnosti.
Nástup ochorenia s asymptomatickým neviditeľným priebehom, ochorenie je detegované v štádiu vývoja komplikácií, s typickým priebehom - s AH krízami.
V dejinách je potrebné venovať pozornosť mladému veku, ktorý nie je typický pre rozvoj hypertenzie s krízou, včasný rozvoj komplikácií hypertenzie, prítomnosť úbytku hmotnosti [2].

Fyzikálne vyšetrenie
Počas sympatofrenálnej krízy: bledosť kože a slizníc, zvýšený krvný tlak, striedavá hypotónia, tachykardia, poruchy srdcového rytmu, expanzia okrajov srdca doľava (v dynamike), potenie, triaška končatín, úzkosť a strach, suchý jazyk a sliznice.

Laboratórne testy
- Zvýšená hladina adrenalínu v krvi (zvyčajne 0-110 pg / ml alebo 0 - 600 pmol / l).
- Zvýšenie hladiny norepinefrínu v krvi (zvyčajne 70-750 pg / ml alebo 0,41-4,4 nmol / l) a zvýšenie na 200-1700 pg / ml.
- Zvýšenie plazmatickej hladiny metaneprínu (normálne 0-90 pg / ml) na diagnostické hodnoty - 20% nad normálne.
- Zvýšené vylučovanie kyseliny vanilnej mandľovej kyseliny (IUD) močom (zvyčajne 2,5-45 µmol alebo 0,5-9 mg / deň).
- Zvýšené vylučovanie adrenalínu v moči (zvyčajne 0-70 nmol / l / deň alebo 0-13 μg / deň).
- Zvýšené vylučovanie norepinefrínu v moči (zvyčajne 0-190 nmol / l / deň alebo 0-32 µg / deň).
- Zvýšené vylučovanie metaneprínu v moči (normálne 9 / l u mužov a nad 10,4 x 10 9 / l u žien).
- Hyperglykémia nalačno je vyššia ako 7,0 mmol / lv plazme v žilnej krvi, vyššia ako 12,0 mmol / l - kedykoľvek počas dňa počas kríz.

Inštrumentálne štúdie
Ultrazvuk, scintigrafia, počítačová tomografia, magnetická rezonancia nadobličiek je určená hustou formáciou zaobleného alebo oválneho tvaru s jasnými hranicami rôznych veľkostí s ložiskami nekrózy a kalcifikácií a bez nich [3].

Odborníci na konzultácie:
Konzultácia chirurga, vaskulárneho chirurga, onkológa na potvrdenie diagnózy a štádia nádoru a na výber liečebných metód.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika [4]

O Nás

Ľudské telo podlieha rôznym vplyvom, a to vnútorným aj vonkajším. Ich vplyv často vedie k vzniku rôznych ochorení, ktoré môžu významne zhoršiť stav tela. Jedným z nich sú ochorenia hrtanu a pažeráka sprevádzané mnohými nepríjemnými pocitmi.